血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vwf多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vwd)的某些特点，但其缺陷在于gpⅰb/ⅸ，因此，本病又称假性vwd或血小板...[ 详情 ]
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。[ 详情 ]
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可...[ 详情 ]
遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺...[ 详情 ]
遗传性凝血因子ⅶ(fⅶ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为fⅶ基因突变所致，绝大多数患者都是ⅰ型缺乏，即fⅶ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低...[ 详情 ]
