遗传病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,hcm)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充...[ 详情 ]

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫...[ 详情 ]

由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏t细胞和b细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,scid)可分为x-性联遗传型、常染色体隐性遗...[ 详情 ]

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。[ 详情 ]

c5功能不全综合征又称家族性c5功能缺陷,是miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中c5含量虽然正常,但功能缺陷。[ 详情 ]

基本症状 免疫力下降 消瘦

白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(g-6-pd deficiency in leukocyte)是1972年由cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。[ 详情 ]

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤主要发生于较晚期的AIDS病人,其外周血CD4 细胞常低于100/μL,因此淋巴瘤的发生主要与病人细胞免疫功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤...[ 详情 ]

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma,NHL)又称恶性淋巴瘤,起源于增殖分化过程中的淋巴细胞,它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。[ 详情 ]