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先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。
房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵圆孔外，存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见先天性心脏病之一，发病率约为活产婴儿的0.6‰。多数散发...
室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一，大型VSD在婴幼儿期，甚至新生儿期即引起严重的症状。
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时，它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出...
心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。主要症状是短程的晕厥发作，常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。伴有先天性...
相关症状 Q-T间期延长
小儿预激综合征(pre-excitation syndrome)系心房与心室间存在附加传导束，又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Parkinson-White syndrome)，小儿发病率为1/1000。预激是一种较少见的心律失常，诊断主要靠心电图。跨经房室瓣环存在残留的非特异心...
小儿先天性主动脉... 疾病
先天性主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)又称闭塞性心肌病，较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生心力衰竭。限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血...
小儿纵隔囊肿及肿... 疾病
纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心、大血管、食管、气管及其主支;②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。
小儿大动脉转位(transposition of the great arteries)是指右心房与右心室相连接，右心室发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺...
小儿室间隔完整型... 疾病 (小儿肺动脉闭锁伴...)
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜，这种情况下，用激光和射频消融技术...
小儿完全性肺静脉... 疾病
小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。正常情况下肺静脉是连接到左心房的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的紫绀型先心病，约占先心病发病率...
小儿病态窦房结综... 疾病 (小儿窦房结功能不...)
小儿病态窦房结综合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各种原因导致的窦房结和心房传导系统的器质性病变，使其起搏频率降低或发生传出阻滞。主要以窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏为主，也可出现心动过缓-心动过...
小儿纵隔压迫综合... 疾病 (小儿纵隔压迫综合...)
纵隔压迫综合征(mediastinum stressed syndrome)是一组症候群，凡纵隔内任何组织或器官的病变，都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状。其病因可为先天性组织异常，或为原发性或转移性肿瘤，也有的由淋巴结炎和脓肿所...
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