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小儿先天性胆总管... 疾病 (小儿胆总管扩张症)

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胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,...

脾脏增大是婴儿及儿童时期的常见体征,一般见于全身性疾患,如感染、血液病、代谢病、肿瘤等,仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时,常于数天内即见脾脏充血,可在左肋缘下触及;慢性感染所致的脾大则主要由...

小儿肝母细胞瘤 疾病 (小儿肝毒细胞瘤,...)

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小儿肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下,60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤...

小儿急性胆囊炎 疾病 (小儿胆道感染,胆...)

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急性胆囊炎起病多与饱食、吃油腻食物、劳累及精神因素等有关,常突然发病,一开始就出现右上腹绞痛、呈阵发性加剧,并向右肩或胸背部放射,伴有恶心及呕吐。急性胆囊炎在小儿比较少见,偶有伴发胆石症者,小儿更...

小儿肝硬化 疾病 (小儿肝硬变)

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肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病,是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象...

急性胆囊炎与胆管炎(acute cholecystitis and cholangitis)是因为胆汁滞留与细菌感染引起胆囊与胆管的炎症性疾病。

小儿黄疸肝脏色素... 疾病 (小儿Dubin-Johnson综...)

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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病,具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶...

小儿肝衰竭 疾病 (小儿暴发型肝炎)

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肝衰竭(hepatic failure,HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

小儿肝性脑病 疾病 (小儿肝脑综合征)

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肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)又称肝性昏迷(hepatic coma) 或肝脑综合征,是由严重的急、慢性肝病引起的,以代谢紊乱为基础,伴有复杂的神经精神症状的综合征,主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。其发生和发展...

先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性发育异常,临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。

小儿肝肿瘤 疾病 (小儿肝脏肿瘤)

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与成人相同,小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%~5%,其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细...

小儿硬化性胆管炎 疾病 (小儿纤维性胆管炎)

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硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高...

小儿慢性充血性脾... 疾病 (小儿Banti综合征)

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慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特...

小儿动脉肝脏发育... 疾病 (小儿Alagille综合征,...)

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小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia ...

小儿热带巨脾综合... 疾病 (热带巨脾病、特发...)

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热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中IgM及疟疾抗体明显升高。

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