小儿限制型心肌病

　　一、症状

　　本病常见于儿童及青少年，起病隐缓，表现为原因不明的心力衰竭，临床所见随受累心室及病变程度有所不同，右心病变主要表现为静脉压升高，颈静脉怒张，肝大，腹水及下肢水肿，酷似缩窄性心包炎，左心病变常有呼吸困难，咳嗽，咯血，胸痛，有时伴有肺动脉高压的表现，很像风湿性二尖瓣损害，体检示双颊暗红或发绀，颈静脉怒张，心前区膨隆，心界扩大，心尖搏动弱，心音有力，心率快，可有奔马律，多数无杂音或有轻度收缩期杂音，血压偏低，脉压小，脉搏细弱，可有奇脉，腹部胀大，有移动性浊音，肝大且质较硬，下肢可凹性水肿，可有栓塞表现， X线检查心脏中至重度增大，右心病变致心脏多重度增大，呈球形或烧瓶状，右房高度增大，肺血减少，部分病例因右室流出道扩张，左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸，偶可见到右室内膜有线状钙化阴影，左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变，心脏轻至中度增大，左房扩大，肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。

　　双室病变为以上综合改变，常以右室病变所见为主，心电图最常见心房肥大，房性期前收缩，心房颤动，ST-T改变，P-R间期延长及低电压，少数可表现为右室肥厚，超声心动图检查对诊断较有帮助，可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣，腱索，乳头肌及心尖部心内膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全，可有少量心包积液，多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2，吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加，心导管检查示腔静脉和心房压增高，心室舒张末压增高，压力曲线呈舒张早期下陷，后期高原波，肺动脉压及肺动脉阻力亦增高，心搏量减低，心血管造影，右心病变示右室心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道扩张，三尖瓣关闭不全，右房巨大，左心病变示左室轻度增大或不大，但有变形，二尖瓣关闭不全，左房中度扩大。

　　二、诊断

　　小儿RCM诊断较困难，应根据病史，体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊，本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭，其中肝大，腹水，下肢水肿等体征较突出，限制型心肌病有下列特点：

　　①无相关感染病史。

　　②常可触及心尖搏动，有奔马律，房室瓣关闭不全杂音。

　　③心电图常有心房肥大，房室传导阻滞，束支传导阻滞。

　　④X线检查，CT和MRI检查无心包钙化或增厚。

　　⑤超声心动图示双侧心房扩大，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚。

　　⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。