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白塞病性巩膜炎

(贝切特病性巩膜炎,贝切特氏病性巩膜炎)

白塞病性巩膜炎有哪些症状?

向您详细介绍白塞病性巩膜炎症状,尤其是白塞病性巩膜炎的早期症状,白塞病性巩膜炎有什么表现?得了白塞病性巩膜炎会怎样?

白塞病性巩膜炎症状

典型症状: 出现血管白鞘,以及视网膜内出血、水肿和渗出;除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现

相关症状: 视网膜水肿 视网膜出血 视网膜脱离 反复生殖器溃疡 头痛 痤疮样皮疹 红斑结节

  一、症状:

    1.部表现:眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见。前葡萄膜炎可引起白内障虹膜后粘连和继发性青光眼。视网膜血管炎一般累及动静脉的小分支,出现血管白鞘,以及视网膜内出血水肿和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞、小动脉变细和静脉迂曲扩张。有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩。视网膜和视神经血管炎可导致失明

  1)巩膜炎白塞病性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。巩膜炎可是白塞病仅有的症状,引起患者的重视而就医,经进一步检查诊断为白塞病。也可以与视网膜血管炎视盘炎同时发生。对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者,要重点考虑到白塞病的可能。进行详细的全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。

  2)巩膜外层炎:巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和视盘水肿等眼病之后发生。像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。

  2.非眼部表现:临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤、关节、大血管、肠道和中枢神经系统的表现。

  1)口腔黏膜溃疡直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,溃疡常不止1个地方出现,好发于颊黏膜、唇、齿龈、部,溃疡3~30天愈合。溃疡易复发,通常不遗留瘢痕。女性外生殖器、阴道,甚至子宫颈和男性阴囊、阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似,但复发率低,溃疡较深,通常遗留有瘢痕。生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡的特征为出现中央溃疡的结节病变。

  2)白塞病典型的皮肤受损包括结节性红斑脓疱痤疮丘疹皮肤过敏针刺试验(pathergy test)即针刺、皮内注射空气或生理盐水24~48h后出现显著的红色肿胀皮疹、顶端小脓疱或毛囊炎,是为阳性,这些均是皮肤血管炎的非特异性表现。针刺试验反应阳性,在日本和土其患者的阳性率为90%,我国患者阳性率为62.2%。该试验特异性很高,很少在其他疾病和正常人中呈阳性。

  3)白塞病的60%患者可出现类风湿因子(RF)阴性的非游走性复发性关节炎,不留畸形,好发于膝、踝、腕关节,尤其膝关节最多受累。心血管受累主要是动静脉阻塞和动脉瘤。几乎不同部位的大、中、小血管皆可受累。发生静脉病变是动脉病变的2倍,表现为深静脉阻塞(常见于上下腔静脉、锁骨下静脉、股静脉、髂静脉和肝静脉等)和浅表血栓静脉炎。动脉病变多发生锁骨下、肾、颈和股动脉的狭窄或阻塞。白塞病发生心血管异常者预后不良。可发生胃肠道溃疡,特别是回肠下端和右结肠,部分患者的肠道溃疡进一步发展至穿孔,需进行部分结肠切除和远端回肠切除术。10%的白塞病患者中枢神经系受累可引起感觉、运动和神经精神异常。脑膜脑炎可引起头痛、发热、颈项强直、脑脊液细胞增多和局部神经功能障碍。

  4)本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床。目前国际上常用的诊断标准,为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(ISG)制定的。前者将患者分为完全型和不完全型。出现反复发作的前葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型。ISG的标准为:复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次),加上典型的眼部损害。下面4项中出现2项者即可确诊:①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;②典型的眼部损害(前葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节);④针刺试验反应阳性。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能。怀疑白塞病时,应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解。对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮下血栓性静脉炎、深静脉血栓附睾炎、动脉阻塞和动脉瘤、中枢神经系统受累、关节炎、胃肠道溃疡及家族史等。

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