血偏酸

　　【临床表现】

　　一.原发性痛风以往在我国认为比较少见，但近年来由于营养条件改善，平均寿命延长，以及引起对本病注意等因素，已有较多发现。患病率随年龄而渐增，多见于男性，男女之比约为20∶1，女性很少发病，如有发生大多在经绝期后。国外报告不少病例有阳性家族史，多属常染色体遗传，少数属伴性遗传。脑力劳动者及经济营养良好阶层发病较多。痛风病程颇长，未累及肾脏者经过有效防治预后良好，一般不影响寿命，且可和正常人一样工作生活，但如防治不当，不仅急 性发作有很大痛苦，且易导致关节畸形、肾结石、肾损害等严重后果，肾功能不全者预后较差。

　　痛风患者的自然病程及临床表现大致可分下列四期：①无症状高尿酸血症期，②急性痛风性关节炎发作期，③痛风发作间隙期(inter-critical gout)，④慢性痛风石性关节炎(chronic tophaceous)。

　　(一)无症状高尿酸血症 血清尿酸盐浓度随年龄而升高，又有性别差异，在儿童期男女无差别，平均为3.6mg%，性成熟期后男性高于女性约1mg%，至女性绝经期后两者又趋接近，因此男性在发育年龄后即可发生高尿酸血症，而女性往往发生于绝经期后。不少高尿酸血症病者可以持续终生不发生症状，称为无症状高尿酸血症，只有在发生关节 炎时才称为痛风。血清尿酸盐浓度愈高，时间愈长，则发生痛风和尿路结石的机会愈多。痛风的发病年龄以40岁左右达最高峰。

　　(二)急性痛风性关节炎 是原发性痛风最常见的首发症状，好发于下肢关节，典型发作起病急骤，患者可以在上床睡觉时还很健康，但到了半夜因脚痛而惊醒，数小时内症状发展至高峰，关节及周围软组织出现明显的红肿热痛，痛甚剧烈，甚至不能忍受被褥的覆盖。大关节受累时可有关节渗液。并可伴有头痛、发热、白细胞增高等全身症状。多数患者 在发病前无前驱症状，但部分患者于发病前有疲乏、周身不适、及关节局部刺痛等先兆。半数以上患者首发于脚拇趾，而在整个病程中约90%患者脚大拇趾被累 及。跖趾、踝、膝、指、腕、肘关节亦为好发部位，而肩、髋、脊椎等关节则较少发病。初次发病常常只影响单个关节，反复发作则受累关节增多。四季均可发病，但以春秋季节多发。半夜起病者居多。关节局部的损伤如脚扭伤、穿紧鞋多走路及外科手术、饱餐饮酒、过度疲劳、受冷受湿和感染等都可能是诱发因素。

　　痛风发作持续数天至数周可自然缓解，关节活动可完全恢复，仅留下炎症区皮肤色泽改变等痕迹，而后出现无症状阶段，即所谓间隙期，历时自然月、数 年甚至十余年，多数病人于一年内复发，此后每年发作数次或数年发一次，偶有终生仅发作一次者，相当一部分病人有越发越频的趋势，受累关节也越来越多，引起慢性关节炎及关节畸形，只有极少数病人自初次发作后没有间隙期，直接延续发展到慢性关节炎。

　　(三)痛风石及慢性关节炎 在未经治疗病人，尿酸盐在关节内沉积增多，炎症反复发作进入慢性阶段而不能完全消失，引起关节骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化，使关节发生僵硬畸形、活动受限，在慢性病变的基础上仍可有急性炎症反复发作，使病变越来越加重，畸形越来越显著，严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微不典型，待出现关节畸形后 始被发现。少数慢性关节炎可影响全身关节包括肩髋等大关节及脊柱。此外，尿酸盐结晶可在关节附近肌腱、腱鞘、及皮肤结缔组织中沉积，形成黄白色，大小不一的隆起赘生物即所谓痛风结节(或痛风石)，可小如芝麻，大如鸡蛋或更大，常发生于耳轮、前臂伸面、跖趾、手指、肘部等处，但不累及肝、脾、肺及中枢神经系统(图2、3)。结节初起质软，随着纤维组织增生，质地越来越硬。在关节附近易磨损处的结节，其外表皮菲薄，容易溃破成瘘管，可有白色粉末状尿酸盐结晶排出，但由于尿酸盐有制菌作用，继发性感染较少见，瘘管周围组织呈慢性炎症性肉芽肿，不易愈合。痛风结节的发生和病期及血尿酸盐增高的程度有关，一般文献报 告血尿酸盐在8mg/dl以下者，90%患者无痛风结节，而在血尿酸盐浓度超过9mg/dl者，50%有痛风结节，病程愈长，发生痛风结节的机会愈多。发 生时间较短的质软结节在限制嘌呤饮食，应用降尿酸药物后，可以逐渐缩小甚至消失，但发生时间长的、质硬结节，由于纤维增生不易消失。

　　(四)肾脏病变 临床所见历时较久的痛风病人约1/3有肾脏损害，表现为三种形式：

　　1.痛风性肾病 尿酸盐结晶沉积于肾组织引起间质性肾炎，早期可仅有蛋白尿和显微镜血尿，且呈间隙出现，故易被遗漏，随着病程进展，蛋白尿转为持续性，肾功能尤其浓缩功能受损，出现夜尿增多，尿比重偏低等现象，病情进一步发展，终于由慢性氮质血症发展到尿毒症症群。以往约17%～25%痛风患者死于肾功能衰竭。由于痛风患 者常伴有高血压、动脉硬化、肾结石、尿路感染等疾患，所谓痛风性肾病可能是综合因素的结果。

　　2.急性肾功能衰竭 由于大量尿酸结晶广泛阻塞肾小管腔，导致尿流梗阻而产生急性肾功能衰竭症状，此时如给予积极治疗如多饮水、碱性药物、降低血尿酸等，病情常可挽回。

　　3.尿路结石 原发性痛风患者约20%～25%并发尿酸性尿路结石，部分病人肾结石的症状早于关节炎的发作。继发性高尿酸血症者尿路结石的发生率更高。细小泥沙样结石可 随尿液排出而无症状，较大者常引起肾绞痛、血尿及尿路感染症状。纯尿酸结石能被X线透过而不显影，但混合钙盐较多者，可于尿路平片上被发现。

　　痛风患者常伴高血压、高血脂、动脉硬化、冠心病和糖尿病(Ⅱ型)。在年长患者的死亡原因中，心血管因素远远超地肾功能不全的因素，关于痛风与上述疾病之间的联系，一般认为无直接的因果关系，而可能与肥胖、饮食、饮酒等共同因素有关。限制饮食，降低体重常可使高尿酸血症、糖尿病、高血压和高血脂症 都得到控制。

　　二.继发性痛风大多发生于骨髓增生性疾病如急慢性白血病、红细胞增多症、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、淋巴瘤及多种癌症化疗时，细胞内核酸大量分解而致尿酸产生过多;或在肾脏疾病、高血压、动脉硬化晚期，由于肾功能衰竭尿酸排泄困难而使血尿酸增高。继发性痛风患者血尿酸浓度常较原发性者为高，尿路结石的发生率亦高，但由于病程不可能很长，关节症状不若原发性者典型，且往往被原发疾病所掩盖，不易被发现。由于病人大多病情垂危，寿命不长，因此各种慢 性期表现比较少见。此外，药原性的高尿酸血症常发生于应用噻嗪类利尿药及利尿酸、速尿、醋氮酰胺时。水杨酸钠在大剂量时有利尿酸作用，而在小剂量时抑制肾小管排泄尿酸而使血尿酸增高。慢性铅中毒时由于肾脏损害可发生高尿酸血症及痛风。

　　青少年及儿童期痛风系少见病，偶见于肝糖原沉着症Ⅰ型，由于葡萄糖-6磷酸酶缺乏，引起血糖降低，促使糖原分解增加，乳酸产生过多，抑制肾小管排泄尿酸，同时核苷酸消耗，嘌呤合成增加，结果导致高尿酸血症。患者以发作性低血糖为主要表现。其次为Lesch-Nyhan综合征，由于次黄嘌呤-鸟嘌 呤磷酸核糖转换酶(HGPRT)缺乏，引起尿酸合成增多，呈明显高尿酸血症，本症见于男小儿一岁以内发病，常有大脑瘫痪，智力减退，舞蹈病样徐动症与原发性痛风表现，轻型者往往至青少年时发病，无残废体征，当出现痛风症状时始被注意，病者尿中有大量尿酸排出，尿酸结石常为首见症状，神经系统表现仅见于 20%病者，可仅有轻度脊髓-小脑性运动失调表现。

　　【诊断】

　　中年以上男性，突然发生脚拇趾、躕跖、踝、膝等处单关节红肿疼痛，伴血尿酸盐增高，即应考虑痛风可能，滑囊液检查找到尿酸盐结晶即可确立诊断。一般诊断并不困难。

　　由于本病表现多样化，有时症状不甚典型，尚须考虑以下鉴别诊断：

　　(一)类风湿性关节炎 多见于青、中年女性，好发于手指小关节和腕、膝、踝、骶髂和脊柱等关节，表现为游走性对称性多关节炎，可引起关节僵硬畸形，在慢性病变基础上反复急性发作，易和痛风混淆，但血尿酸不高，类风湿因子多数阳性，X线示关节面粗糙，关节间隙狭窄，甚至关节面融合，与痛风性骨质缺损有明显不同。

　　(二)化脓性关节炎与创伤性关节炎 痛风初发时常易与化脓性关节炎或创伤性关节炎混淆，但后两者血尿酸盐不高，滑囊液检查无尿酸盐结晶，创伤性关节炎常有较重受伤史，化脓性关节炎滑囊液内含大量白细胞，培养可得致病菌，可作鉴别。

　　(三)蜂窝织炎 痛风急性发作时，关节周围软组织常呈明显红肿，若忽视关节本身的症状，极易误诊为蜂窝织炎，后者血尿酸盐不高，畏寒发热及白细胞增高等全身症状更为突出，而关节疼痛往往不甚明显，注意鉴别不难诊断。

　　(四)假性痛风 为关节软骨钙化所致，大多见于老年人，以膝关节最常累及，急性发作时症状酷似痛风，但血尿酸盐不高，关节滑囊液检查含焦磷酸钙结晶或磷灰白，X线片示软骨钙经。

　　(五)银屑病(牛皮癣)关节炎 常不对称性累及远端拽间关节，伴关节破损残废，关节间隙增宽，趾(指)端骨质吸收，骶髂关节也常累及，临床表现酷似类风湿关节炎，伴有血尿酸增高者20%，与痛风不易区别。

　　(六)其他关节炎 急性期须与红斑狼疮、复发性关节炎及Reiter综合征鉴别，慢性期则须与肥大性关节病、创伤性及化脓性关节炎的后遗症鉴别，血尿酸检查有助诊断。

　　高尿酸血症要经过一段很长时间，才会有第一次痛风关节炎的发作，这时候才开始称之为痛风，在从未有过关节炎发作者，只能称为无症状的高尿酸血症尿酸高很可能引起痛风病，因此以预防痛风病为首任。

　　(一)定期健康检查，有条件的最好每年体检一次。

　　(二)均衡饮食，减少高嘌呤食物的进食。

　　(三)戒酒，保持健康体重。

　　(四)已患有高尿酸血症或痛风者限制嘌呤食物进食。

　　(五)每天喝8-10杯开水，以助尿酸排泄。

　　预防痛风病 痛风病的发作常与饮食不节、着凉、过度劳累有关，因此预防发作应做到以下几点：

　　1、戒酒。

　　2、避免过度劳累、着凉。

　　3、虾、蟹、动物内脏，含嘌呤高的食物应少食，菠菜、豆类等食物应少食。

　　4、大量饮水，促进尿酸排泄。

　　5、牛奶、蛋类，大部分蔬菜、水果可不限。

　　6、发面面食放碱的粥类，因含碱性物质可促进尿酸排泄，保护肾脏，倡导食用。