毛发增生

　　女性毛发数量增多、质量和分布改变呈男性特征，如出现胡须、浓眉，在颈部、胸背部、下腹部、会阴部、前臂、股部等对雄激素反应敏感的皮肤区域出现毛发增多。

　　1.家族性遗传性多毛症多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。

　　2.肾上腺性多毛症

　　(1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。

　　(2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、多毛与男性化表现。

　　(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化：肾上腺P450C2l-羟化酶缺乏，P450C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。

　　3.中枢性多毛症

　　(1)大脑性多毛症：大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。

　　(2)下丘脑与垂体性多毛症：下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，肢端肥大症也可有多毛症表现。

　　4.卵巢性多毛症

　　(1)多囊卵巢综合征：是较常见多毛症的原因，可伴有阴di肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。

　　(2)卵巢肿瘤：如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症与男性化表现。

　　5.药源性多毛症一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮嗪、米诺地尔和环胞霉素等，激素类药物如泼尼松等服用时间过长，剂量较大时均可引起多毛症。

　　6.胰岛素抵抗综合征与多毛症遗传性胰岛素受体缺陷引起胰岛素抵抗综合征有3种类型：①胰岛素抵抗A型，其临床表现多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎缩性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎缩、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精症表现为在宫内生长停滞、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。这几种高胰岛素血症均可引起卵泡膜细胞增生而合成分泌雄激素过多，发生多毛症及男性化表现。

　　7.特发性多毛症临床上比较常见，患者既无遗传家族史又无器质性病变，也无服药史，主要表现的多毛症找寻不到病因，其检查也均属正常，此类患者属于特发性多毛症。

　　(1)先天性胎毛增多症：本病又名先天性全身多毛症，见于10岁以下小儿，身体和面部出现毛过多，呈细丝状，可伴有牙齿发育异常，为一种罕见的常染色体显性遗传。此种小儿俗称“毛孩”、“犬面孩”或“狼人”，国内外均有过报道。患者胎儿期毛发持续存在，不被终毛所取代。

　　(2)后天性胎毛增多症：此病比先天性者更少见，女性比男性多，全身突然丝状毛增多，或只限于局部，毛发生长迅速，每周生长2.5cm，长度可达10 cm以上。多合并有恶性肿瘤，常为乳腺、肺、胆囊、胰腺、结肠、直肠、膀胱、卵巢或子宫癌。去除肿瘤，毛增多可减少。

　　(3) 先天性局部毛增多症：本病发生于出生时或以后，无一定好发部位，多毛皮肤有或无痣的表现。常与一些痣伴发称为痣样毛增多症，如Becker痣，毛粗而长。脊柱裂和骶骨毛增多症见于儿童，在腰骶区有一簇粗或细毛伴有脊柱裂。

　　指(趾)节毛增多症多见于男性，发生于第2、3、4、5指(趾)背侧，为常染色体显性遗传。肘毛增多症亦名为多毛肘综合征，为出生后双肘多毛，5岁后多毛开始减少，可为常染色体显性或隐性遗传。毛耳(hair ears)亦名多毛耳，主要发生于男性，外耳道的短毛变为粗而长，伸出耳轮，为常染色体显性遗传。

　　(4)后天性局部毛增多症：常在皮肤炎症或慢性刺激后发生，如摩擦、啃咬、血管阻塞、关节炎、胫前黏液水肿、下肢静脉曲张或湿疹等引起。

　　(5)医源性毛增多症：长期应用某些药物可引起多毛，见于躯干、四肢，偶尔在面部。此种毛发的直径介于胎毛和终毛之间，可长达3cm。一般停药后半年到1年多毛可以恢复。常见药物有苯妥英钠、链霉素、泼尼松、青霉胺、补骨脂素类、米诺地尔等。

　　谨慎用药，特别是激素类药物，健康生活避免内分泌紊乱。对特发性多毛症的治疗首选整容方法，如电针去毛，剃毛，采用脱毛霜等;亦可试用药物，如强的松、乙炔雌二醇、醋酸安宫黄体酮等。其他原因所致的多毛症主要治疗原发病。