小儿慢性粒细胞白血病

　　小儿慢性粒细胞白血病检查

　　1、外周血象

　　(1)慢性期：

轻度贫血，粒细胞数明显增高伴左移，计数在(8.0～80)×109/L，平均为25×109/L，大于50×109/L的病例较成人多见，涂片分类各期细胞均可见，但未完全成熟粒细胞小于15%，嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高，并可见嗜酸嗜碱双染细胞。血小板数常增高，接近500×109/L。

　　(2)加速期：

粒细胞数下降，但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为急性白血病，另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态。

　　(3)急变期：

血小板、血色素进一步下降，原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。

　　(4)幼年型：

多有重度贫血，网织红细胞增加，白细胞计数(15～100)×109/L，血小板减少，白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主，嗜碱性粒细胞不增多。

　　2.骨髓象(the bone marrow characteristics)

骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10～50：1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。

　　(1)慢性期：

骨髓高度增生，以粒系为主，见各阶段细胞，以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。骨髓纤维化不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低。

　　(2)加速期和急变期：

骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据，加速期原始加幼稚细胞比例在5%～30%。60%～70%病人向髓系急变，但此时过氧化物酶(POX)通常阴性，用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向淋巴系急变，大部分为前B细胞型，极少数为T细胞型。小部分病例有双克隆或多克隆表型，如粒-淋双表型(或双克隆)。

　　(3)幼年型：

骨髓象没有特殊的形态学异常，可见中性成熟粒细胞显著增生，红系、巨核系减少。

　　3.细胞遗传学

　　Ph染色体阳性，大部分病人血细胞中出现Ph染色体，t(9;22)(q34;q11)，同时可检测到bcr/abl融合基因(P210)。P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，在慢粒白血病发病中起着重要作用。急变期常有新的染色体变化，如Ph1复制，8-三体，19-三体，17q异构等。

　　Ph染色体阴性，胎儿血红蛋白增高(40%～60%，少数<9%)，血红蛋白A2减少。

　　4.cFu-GM培养

　　(1)慢性期：集落或集簇较正常明显增加。

　　(2)加速期：CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

　　(3)急变期：cFu-GM培养呈小簇生长或不生长

　　(4)幼年型体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

　　5.血液生化

　　血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。

　　6.常规做胸部X线片检查

B超检查，必要时做CT等检查。

　　胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大。

　　骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线。

　　腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。