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小儿慢性粒细胞白血病

(小儿慢粒)

小儿慢性粒细胞白血病有哪些症状?

向您详细介绍小儿慢性粒细胞白血病症状,尤其是小儿慢性粒细胞白血病的早期症状,小儿慢性粒细胞白血病有什么表现?得了小儿慢性粒细胞白血病会怎样?

小儿慢性粒细胞白血病症状

早期症状: 早期即出现贫血、出血、发热、突出的肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹等症状

晚期症状: 一般有白细胞总数高脾脏肿大发热淋巴结肿大出血等

相关症状: 腹部不适 不明原因发热 腹胀 白细胞增多 纳差 眼底改变 肝脾肿大 眼底出血和渗出 出血倾向 乏力

  一、症状

  1.成人型

发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。

  (1)慢性期:

主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。起病缓慢,早期无症状或是症状较轻,病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗,体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。这些临床情况相对容易控制,很少有出血症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数,称为白血病危象,造成血管阻塞并出现相应的临床情况。表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血等表现,慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。

  (2)加速期:

出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,脾肿大,往往为巨脾,肝脏常有轻度到中度肿大,化疗难于控制。

  (3)急变期:

可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与急性白血病相似,贫血、出血、发热,肝、脾肿大,并可伴有其他髓外浸润灶。

  2.幼年型

发病年龄<4岁,多为1~2岁发病。男性发病多于女性。起病急,病程较短,类似AL。

  初发症状常为反复感染,其次为出血、腹痛、骨痛、淋巴结肿大及进行性肝脾淋巴结中度肿大。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑

  二、诊断

  上述临床特点加实验室检查白细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低等可确诊CML。

  成人型约85%以上的患儿存在Ph1染色体,周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞<10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒:红为10~50:1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。

  幼年型染色体检查多为正常,周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:红为3~5:1。粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

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