兰伯特-伊顿综合征

兰伯特-伊顿综合征检查

1.腾龙喜试验、新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力(MG)病人敏感。

　　2.本病患者血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平不增高，

个别可合并上睑下垂及AchR-Ab阳性。约34%的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。

　　3.血清肌钙。

　　4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值，肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%，重症肌无力(MG)≤5%，有助于鉴别。

　　1.神经电生理检查

　　(1)低频(<10Hz)重复电刺激波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降;高频(20～50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15s或更长)，动作电位波幅明显增加(增量反应)，增高2～20倍(波幅增高200%以上为阳性)。神经重复电刺激恰与重症肌无力(MG)表现相反，是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位性释放所致。

　　(2)大力收缩15s后，如波幅增高超过25%应高度怀疑本病，超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异，单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低，单纤维肌电图显示如MG的颤搐(twitch)增加。

　　(3)兰伯特-伊顿综合征周围神经无异常，神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力(MG)病人则正常或接近正常。

　　2.本病患者HLA-B8和-DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。

　　3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见，为正常或轻微非特异性变化。