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老年人夏伊-德雷... 疾病 (老年Shy-Drager综合...)
夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为...
拉福拉病(Lafora’s disease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内,含有嗜...
迁延性昏迷是指病人伤后长期处于昏迷状态(持续3个月以上),失去对外界的正常反应,可表现为去皮质综合征、无动性缄默症或植物生存状态。由于这是一种很特殊的昏迷状态,更有人称之为“寻求命名综合征”(syndrome in se...
颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂...
尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
小儿颈交感神经麻... 疾病 (小儿Bernard-Horner综...)
颈交感神经综合征,是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、患侧面部少汗等症状的一组综合症候群。据受损部位可分为中枢性障碍、节前...
相关症状 瞳孔异常
西方马型脑炎(western equine encephalitis,WEE)是由西方马型脑炎病毒引起的人马共患的病毒性疾病。1930年Meger 从患脑炎的马群中分离到本病毒, 1937年又从1名死于脑炎患儿脑组织中分离出此病毒。因首先发现于美国西部,故称为...
人体感染棘球蚴病是细粒棘球绦虫棘球蚴引起的一种慢性脑、肝、肺、心肾等部位的寄生虫病,脑包虫占棘球蚴病病人的1%左右。本病为自然疫源性疾病,分布广泛,遍及全世界,主要流行于畜牧区。
发作性睡病即Gelincau综合征,又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等。还有人称之为睡眠发作四联征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是睡眠障碍的一种特殊类型,以不择时间、...
神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变,使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同也与由某种相同...
婴儿成神经细胞瘤(infantile neuroblastoma)为幼儿最常见的恶性肿瘤。皮损发生于患本病婴儿的32%。
委内瑞拉马脑炎(Venezuelan equine encephalitis)是由委内瑞拉马脑炎病毒引起的,经蚊媒介的、人畜共患的中枢神经系统感染的自然疫源性疾病。1938年在委内瑞拉马群中流行本病,并首次从其病马死后组织中分离到病毒而得此名。...
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者...
小儿蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),系色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及...