MCTD急性肾小球肾炎
核心提示:MCTD又称为微血管病性溶血性贫血,是临床上较为严重的一种出血性疾病。微血管病性溶血性贫血通常是由于红细胞的内在缺陷,或外在因素导致红细胞破坏的速率增加,超过骨髓代偿能力时引发的贫血。导致微血管病性溶血性贫血的病因较多,如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血等,患者可出现头晕、乏力、心慌等症状,严重时甚至会出现四肢酸痛、寒战、高热、血红蛋白尿、黄疸等。
MCTD又称为微血管病性溶血性贫血,是临床上较为严重的一种出血性疾病。微血管病性溶血性贫血通常是由于红细胞的内在缺陷,或外在因素导致红细胞破坏的速率增加,超过骨髓代偿能力时引发的贫血。导致微血管病性溶血性贫血的病因较多,如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血等,患者可出现头晕、乏力、心慌等症状,严重时甚至会出现四肢酸痛、寒战、高热、血红蛋白尿、黄疸等。
1、遗传性球形红细胞增多症:是指红细胞膜的结构变异,导致红细胞呈球形,从而发生溶血的一种遗传性疾病。临床上尚无特效治疗方法,以对症治疗为主,贫血严重时可进行输血治疗;
2、阵发性睡眠性血红蛋白尿:是红细胞膜的结构异常导致红细胞在血液中被破坏,进而出现的睡眠后血红蛋白尿,可伴有黄疸、头痛、寒战等症状。可遵医嘱使用糖皮质激素等药物进行治疗,以控制溶血发作,同时可使用叶酸等药物纠正贫血;
3、自身免疫性溶血性贫血:是由于体内免疫系统异常,产生自身抗红细胞的抗体,导致红细胞在体内破坏而引发的溶血性贫血。可遵医嘱使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂进行治疗,以缓解症状。
此外,地中海贫血也可导致患者出现微血管病性溶血性贫血,可遵医嘱进行输血治疗,或进行造血干细胞移植,以缓解病情。
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