特发性肺纤维化的概述

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的炎症和纤维化，导致呼吸功能下降。

特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺间质炎症反应与纤维化过程异常增生。这些异常增生的结缔组织会取代正常的肺泡壁和细支气管壁，导致肺结构改变和通气障碍。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后胸闷。随着病情进展，患者可能会出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等严重症状。

诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血气分析。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT可显示出典型的“网格状”影象学表现；而血气分析则能反映氧气摄取和二氧化碳排出情况。特发性肺纤维化的治疗主要是针对缓解症状和改善生活质量。常用的药物有抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布，以及糖皮质激素如泼尼松或甲泼尼龙。对于晚期患者，可以考虑肺移植手术。

患者应避免吸烟和接触有害颗粒物，保持良好的室内通风以减少呼吸道刺激。定期进行肺康复训练和适当的体力活动有助于提高心肺功能和生活质量。