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小儿选择性免疫球... 疾病 (小儿选择性IgA缺乏...)
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。
兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合征,是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述,该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳,患肌短暂用力收缩后肌力反而增强...
小儿普通易变型免... 疾病 (小儿常见变异型免...)
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
小儿腺苷脱氨酶缺... 疾病 (小儿ADA缺陷,小儿...)
由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。
小儿X-连锁淋巴组... 疾病 (小儿X-连锁隐性进...)
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
相关症状 肝衰竭
小儿吉兰-巴雷综... 疾病 (小儿格林-巴利综...)
小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。不同程度的周围性感觉障碍,病情严重者出现延髓病变和...
小儿多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病,是以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征。起病常在成年早期,但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑...
范科尼综合征(Fanconi syndrome),别名:小儿综合征,小儿戴布二氏血虚,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼血虚,小儿范可尼综合征,小儿复合肾小管转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍,...
小儿血管免疫母细... 疾病
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
婴儿期短暂性低丙... 疾病 (新生儿暂时性低γ-...)
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。
小儿获得性免疫缺... 疾病 (小儿艾滋病肾病)
为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病,造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4 T淋巴细胞的损伤和减少,同时导致其他免疫功能的损伤,从而引起各种机会性感染及肿瘤,最终导...
小儿选择性免疫球... 疾病 (小儿选择性IgG亚类...)
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定...
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复动脉或者静脉血栓
小儿维斯科特-奥... 疾病 (小儿Wiskott-Aldrich综...)
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
相关症状 慢性肾衰竭
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