痛性溃疡和渗出恶臭的黄绿色脓液

　　诊断：原发皮损因累及深度不同，可表现为：

　　1.触痛性鶒的结节红斑，初为红色鶒，以后中央变蓝色，最终形成溃疡健康搜索。

　　2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等鶒。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个皮损多疼痛，也有长期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状健康搜索出血性大疱型通常为大疱健康搜索，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5L以上此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。

　　个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。皮损可累积全身，主要累积小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。

　　20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用体温可在24h内降至正常。坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外本病还与许多有关节炎表现的疾病有关如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgAIgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。

　　并发症： 本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见包括IgAIgG或IgM病。诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

　　应与下面的症状相鉴别诊断：

　　1.溃疡疼痛 　胃溃疡的疼痛是一种内脏性质的疼痛，体表定位不确切，同时疼痛多不剧烈，可以忍受，表现为烧灼样痛，隐痛不适等。活动期具有节律性，表现为餐后痛，随着病理的发展具有周期性和季节性特点。贲门附近的溃疡还可表现为胸骨后烧灼感和左胸部疼痛。当溃疡发生穿透，表现为疼痛程度加重，向背部放射或背痛，同时有夜间痛等表现，当疼痛性质和节律性发生改变时，还应警惕恶变的可能。

　　2.脓液为巧克力色或查到阿米巴原虫 肺胸膜阿米巴病根据病史临床表现和实验室检查，一般不难诊断，痰或胸腔积液找到病原虫可确诊。肺、胸膜阿米巴病是溶组织阿米巴原虫感染所致的肺及胸膜化脓性炎症，肝原性病变多发生在右下肺，血源性则多为两肺多发病变。

　　预防：　预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，虽然以后还可复发。