幼年型皮肌炎

　　一、实验室检查

　 　1.血象

急性期白细胞增多、晚期可有贫血、血沉增快，α2和γ-球蛋白、IgG、IgA、IgM和CIC(循环免疫复合体)增高，部分患者RF(类风湿因子)、狼疮细胞、抗核抗体阳性及细胞免疫功能降低。

　　2.肌酶测定

血清中的肌酶升高，如CPK(肌酸磷酸激酶)、ALD(醛缩酶)、GOT(谷草转氨酶)及LDH(乳酸脱氢酶)等。24h尿肌酸含量增高。尤其是血清酶学检查，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高，CK同工酶CK-MM增高等，有重要意义。

　　3.自身抗体测定

一般检查抗核抗体，ANA 50%阳性，但无dsDNA和抗Sm抗体阳性，可有特异性抗Jo-1 抗体。注意PM-1抗体、JO-1抗体和Mi抗体阳性对多发性肌炎和皮肌炎有较大诊断价值。

　　二、辅助检查

　 　1.X线检查

骨关节周围有钙化，或弥漫性软组织及皮肤钙化。

　　2.肌电图

呈肌源性变化，表现为：静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。

　　(1)低电位，短时限多相波

　　(2)纤颤电位，阳性棘波，插入电位延长

　　(3)安静时高波幅异常放电等。

　　3.MRI

可显示肌肉异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。

　　4.肌肉活体组织检查

一般为三角肌或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位，应无肌肉萎缩，标本宜较大(2～3cm);不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，疾病晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到：血管周围炎性细胞浸润，肌束周围有肌纤维萎缩和坏死，肌纤维再生现象。