嗜铬细胞瘤

　　嗜铬细胞瘤检查

　　发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。

　　（一）、实验室检查

　　1.血，尿儿茶酚胺及其代谢物测定

　　(1)尿中CA，

　　香草基杏仁酸，3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高，常在正常高限的两倍以上，阵发性者仅在发作后才高于正常，因此，嘱咐预先准备贮尿器(内放5ml的6nmol/LHCl)，发作后收集血压升高期间(3～24h)尿液及时送检，是及时获得诊断依据的关键，同时测尿肌酐量，以每mg肌酐计算其排泄量，同时测定去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG)，可提高其诊断的特异性，因许多药物和食品如四环素，红霉素，阿司匹林，咖啡因，左旋多巴，胍乙啶，可乐定，利舍平，溴隐亭和茶，咖啡，可乐，香蕉等均可影响上述指标的测定，需先停用这些药物和食品，尿CA正常时呈昼夜节律，且在活动时排量增多，大多数嗜铬细胞瘤患者发作时尿CA明显增高，常大于1500nmol/d(250μg)。

　　(2)血浆CA和DHPG测定：

　　血浆CA值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常，仅反映取血样即时的血CA水平，故其诊断价值不比发作期24h尿中CA水平测定更有意义。

　　2.药理试验 分为激发和抑制试验：

　　(1)激发试验：

　　仅对于阵发性患者上述检查又不能确诊时，才考虑采用，有一定危险性，尤对持续高血压或年龄较高者不宜作激发试验，以免意外，即使有适应证，也应首先做冷加压试验，观察患者的血管反应性，并随时准备α受体阻滞剂(酚妥拉明)，以用于激发后可能出现的严重高血压或高血压危象。

　　①冷加压试验：

　　试验前停用降压药1周，镇静剂至少48h，正常人手臂浸入冰水后血压较对照升高12/11mmHg～30/25mmHg，如血压>160/110mmHg者，不宜进一步作其他激发试验。

　　②胰高糖素激发试验：

　　较组胺和酪胺的副作用轻，应列为首选，应先作冷加压试验，待血压稳定后，注射胰高糖素1mg后3min内，如血浆CA水平升高3倍以上或血压较冷加压试验最高值增高20/15mmHg以上则为阳性，可诊断为嗜铬细胞瘤。

　　(2)抑制试验：

　　适用于持续性高血压或阵发性高血压发作期，或上述激发试验后血压明显升高者，主要用于与其他病因高血压或原发性高血压相鉴别，一般当时血压≥170/110mmHg或血浆CA水平在5.9～11.8nmol/L(1000～2000pg/ml)时，可应用下列试验。

　　①酚妥拉明(regitine)试验：

　　酚妥拉明为短效的α-肾上腺素能受体阻断剂，可用以判断高血压是否因高水平CA所致。

　　如注射酚妥拉明后2～3min内血压较用药前降低35/25mmHg以上且持续3～5min或更长，则为阳性，高度提示嗜铬细胞瘤的可能，若同时测定血CA改变，如与血压改变一致，则更有利于诊断的确立。

　　②可乐定(clonidine)试验：

　　可乐定为中枢性α2肾上腺素能受体激动剂，可减少神经元的CA释放，而不抑制嗜铬细胞瘤的CA释放，故可作鉴别，此试验安全，但仅适用于试验前原血浆CA升高者，大多数非本病的高血压患者血压可下降，原发性高血压者的原CA高者可抑制到正常范围或至少为原水平的50%，而大多数嗜铬细胞瘤患者的血浆CA水平不变，或更常见反而升高，但也可存在少数假阴性或假阳性病例，必要时可结合胰高糖素激发试验或重复进行。

　　（二）、影像学检查

　　1.肾上腺CT扫描

　　为首选，做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

　　2.磁共振显像(MRI)

　　可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征，有较高的诊断价值。

　　3.B超

　　方便，易行，价低，但灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤，可用作初步筛查，定位的手段。

　　4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描

　　对肾上腺外，多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值，同时具有定性和定位意义，但对低功能肿瘤的显像较差，而且受多种药物如利舍平，可卡因，三环类抗抑郁药等影响，而致假阴性，故应在检查前1周停用，并在检查前服用复方碘液保护甲状腺。

　　近年，开始应用11碳羟基麻黄碱，奥曲肽显像或PET诊断本病。

　　5.肾上腺静脉插管

　　采血测血浆CA 当临床表现和生化检查均支持本病，但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时，可考虑采用，操作过程中有可能诱发高血压危象，应准备酚妥拉明以备急用。