尿对羟苯丙酮酸

  人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应,然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸,进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。

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目录:
基本信息 注意事项 指标结果解读 相关疾病 相关症状 检查作用 检查过程

尿对羟苯丙酮酸注意事项

  检查前:禁止剧烈运动、重体力劳动,停止服用利尿剂、两性霉素B等药物。

  检查时:放松身体,消除紧张焦虑的情绪。

  不适宜人群:没有。

尿对羟苯丙酮酸指标解读结果

阴性:
正常:阴性。

阳性:
阳性:先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。   

尿对羟苯丙酮酸检查作用

酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。

尿对羟苯丙酮酸检查过程

(1)纤维蛋白板的制备:取0.3ml凝血酶和30ml1.5g/L纤维蛋白原在玻璃平皿中快速混合,放于水平位置,使其凝固,形成1mm厚的纤维蛋白板。

(2)取柠檬酸钠抗凝的受检血浆0.03ml滴于纤维蛋白板上标定的圆圈中,于37℃置18h。

(3)测量纤维蛋白板被溶解圈的面积。