过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

　　一、症状：

1.眼部表现：Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

　　2.非眼部表现：过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病，或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡;②周围神经病变，出现多发性单神经炎;③心脏受累，出现充血性心力衰竭;④胃肠道受累，出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

　　Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。