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小儿遗传性慢性进... 疾病 (小儿Alport综合征,...)

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遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS),属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以血尿为主,部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的...

小儿IgA肾病 疾病 (小儿免疫球蛋白a...)

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IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道...

小儿肾上腺皮质功... 疾病 (小儿肾上腺皮质机...)

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肾上腺皮质功能不全(adrenocortical insufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病的缓急、发病的年龄、病...

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN) 是一临床综合征,病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小...

小儿狼疮肾炎 疾病 (小儿狼疮性肾炎,...)

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小儿狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis,SLEN),是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,...

小儿库欣综合征 疾病 (小儿柯兴综合症,...)

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由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等,称为库欣综合征。

小儿多囊肾 疾病 (儿童多囊肾)

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多囊肾(polycystic kidney,PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。 有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一...

小儿膀胱输尿管反流(vescioureteral reflux,VUR)是指由于膀胱输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入输尿管、肾盂。原发性VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致,不伴任何基础的神经肌肉病变或梗阻现象。膀胱输尿管...

小儿眼-脑-肾综合 疾病 (小儿Lowe综合征)

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眼-脑-肾综合征(oculo-cerebro-renal syndrome or Lowe)又称Lowe综合征,是一种罕见的隐性遗传病。临床上以先天性白内障、智能低下以及肾小管酸中毒为特点,男性多见,出生时缺陷即存在,但症状多出现在婴儿期或更晚。眼、脑、...

小儿肺出血-肾炎... 疾病 (小儿Goodpasture综合...)

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肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或肺-肾综合征等。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能...

指甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性指甲和髌骨发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关肾病,少数病例有眼和血管异常。其特点为GBM特征性超微结构异常。

小儿尿石症 疾病 (小儿泌尿系结石,...)

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泌尿系结石(urolithiasis)是泌尿外科的常见病、多发病,绝大多数来自膀胱和肾脏的结石,少数原发于尿道内的结石则常继发于尿道狭窄或尿道憩室。早在古代时期就有所记载,中医称其为“石淋”或“砂淋”。本病与环境、...

小儿尿路梗阻 疾病 (小儿泌尿系统梗阻)

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尿路梗阻是肾功能衰竭的常见病因之一,只要及时发现,尽早解除梗阻,大多数肾功能衰竭可以好转。泌尿系统是一个管道系统,管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能,管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外...

小儿肾结核 疾病 (小儿肾消耗病)

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肾结核(tuberculosis of kidney)是指结核杆菌自肺部或其他器官结核灶,经血行播散到肾脏,引起的继发性感染。本病发病缓慢,早期无明显症状,严重者以顽固性尿路刺激症为主要临床表现,多见于20~40岁的中青年,男性发病...

小儿迁延性肾小球... 疾病 (小儿迁延性肾炎)

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迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外,尚有一些较慢性的肾小球肾炎,病情轻重不等,其中包括迁延性肾炎...

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