小儿IgA肾病

　　小儿IgA肾病症状诊断

一、症状

　　慢性反流性肾病：

　　本病临床表现各异。尿路感染发作次数、症状严重程度与反流程度和肾脏瘢痕程度无关，仅有一次感染病史的病例也可有严重反流。儿童发生第一次尿路感染，不论其年龄、性别和症状严重程度，均应进行有关检查。小儿常在4岁以下发病，以反复发作的尿感就诊。内科病者多为女性中、青年，多因单侧肾萎缩、肾衰，尿感症状，高血压等来就诊。

　　本病最常见的临床表现是尿路感染和多发生于排尿时的胁腹痛。尿路感染发生率有63%～88%;蛋白尿的发生率为34、5%～54、7%，也可为RN的首发症状，因常在严重瘢痕形成数年后出现，提示VUR已导致肾小球病变，为预后不良指征。即使术后VUR消失，肾功能仍继续恶化。另外，本病还具有潜伏性的特点，常在妊娠时因尿路感染、蛋白尿、高血压、先兆子痫或肾功能衰竭被首次发现。个别患者偶尔因其他原因接受影像学检查，而被发现单肾或双肾瘢痕或萎缩或因发现无症状菌尿而考虑到本病诊断。部分病例可长期无症状，直到肾功能不全进入尿毒症期才得以诊断。

　　囊性肾病：

　　为本病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状，主要表现为两侧肾肿大，肾区疼痛，血尿及高血压等。

　　1、肾肿大：两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。

　　2、肾区疼痛：为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛，疼痛可因体力活动，行走时间过长，久坐等而加剧，卧床后可减轻，肾内出血，结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

　　3、血尿：约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致，出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛，血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1、0g/d，肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。

　　4、高血压：为ADPKD的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关，近10年来，Graham PC，Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织，囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加，这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关，换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

　　5、肾功能不全：本病迟早要发生肾功能不全，个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

　　6、多囊肝：中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

　　7、脑底动脉环血管瘤：并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现，此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。

　　成年型多囊肾一般在成年早期出现症状，常以血尿，高血压或肾功能不全发病，腹部触诊可发现较大的多囊肾，肾功能多呈缓慢进行性减退，高血压，梗阻或肾盂肾炎，是加速肾功能损害的重要原因，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期，临床较罕见，多在婴儿期死亡，极少数轻症者可活到成年。

　　本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻，其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素。

　　老年人肾病综合征：

　　本病常于感染(扁桃体炎，咽炎或一般上呼吸道感染)后，或受凉，劳累起病，起病可急可缓，有时起病隐袭，主要的表现：

　　1、水肿：呈全身性，体性，可凹性水肿，初期多见于踝部，晨起时眼睑，面部水肿，随着病程发展，水肿可至全身并出现胸，腹腔及阴囊积液，甚至心包积液，老年患者水肿严重时可发生心衰。

　　2、大量蛋白尿：尿蛋白>3、5g/24h，严重者达十几克，呈选择性或非选择性蛋白尿。

　　3、低蛋白血症：血浆总蛋白降低，主要是血浆白蛋白降低，大多在10～30g/L(1～3g/dl)，偶有降至5、8g/L(0、58g/dl)。

　　4、高脂血症：大部分患者血中胆固醇，磷脂及三酰甘油均可升高，这4点中，大量蛋白尿和低蛋白血症作为诊断的必备条件。

　　糖尿病肾病：

　　1、蛋白尿早期糖尿病肾病无临床蛋白尿，只有用放射免疫方法才能检测出微量蛋白尿。临床糖尿病肾病早期惟一的表现为蛋白尿，蛋白尿从间歇性逐渐发展为持续性。

　　2、水肿临床糖尿病肾病早期一般没有水肿，少数病人在血浆蛋白降低前，可有轻度水肿。若大量蛋白尿，血浆蛋白低下，水肿加重，多为疾病进展至晚期表现。

　　3、高血压在1型无肾病的糖尿病病人中高血压患病率较正常人并不增加，2型糖尿病病人伴高血压较多，但若出现蛋白尿时高血压比例也升高，在有肾病综合征时病人伴有高血压，此高血压大多为中度，少数为重度。

　　4、肾功能衰竭糖尿病肾病进展快慢有很大的差异。有的病人轻度蛋白尿可持续多年，但肾功能正常，有的病人尿蛋白很少，可快速发展出现肾病综合征，肾功能逐渐恶化，最终出现尿毒症。

　　5、贫血有明显氮质血症的病人，可有轻度的贫血。

　　6、其他脏器并发症表现心血管病变如心力衰竭、心肌梗死。神经病变如周围神经病变。累及自主神经时可出现神经源性膀胱。视网膜病变，糖尿病肾病严重时几乎100%合并视网膜病变，但有严重视网膜病变者不一定有明显的肾脏病变。当糖尿病肾病进展时，视网膜病变常加速恶化。

　　二、诊断

　　可根据病因、临床表现和相关检查确诊。