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小儿血小板释放功... 疾病 (小儿血小板释放功...)
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反...
小儿药物诱发的溶... 疾病
药物诱发的溶血性贫血（drug-inducedhemolyticanemia ）按原因可分四大类：药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血;药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血;药物或其毒性直接引起的溶血性贫血;药物引起的免疫性溶血性贫血。其中...
高黏稠综合征（hyperviscositysyndrome）是血液黏稠度升高引起的病症，是血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。又...
雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、佝偻病及长期慢性或反复感染（如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等）等。其特点为婴儿期发病，表现有严重贫血、...
小儿透析失衡综合... 疾病 (小儿平衡失调综合...)
透析失衡综合征(dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在血液透析(通常仅指人工肾透析)以后，由于体液容量及化学渗透平衡校正过速，引起机体细胞内外渗透压的失衡，进而出现的一系列与肾功能衰竭无直接关系的临床症状。...
尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受...
相关症状 肝肿大 脾肿大 抽风 眼底黄斑部的樱桃红斑点
小儿磷酸酶过少症(hypophosphatasia)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，少数为显性遗传。多发生于小儿，其特点是血液、肝脏骨骼和肾脏等组织中的碱性磷酸酶活性低下或消失，骨化不全，易骨折和尿液中磷酰乙醇氨(phosp...
小儿遗传性口形细... 疾病
遗传性口形细胞增多症(hereditary stomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形...
相关症状 脾肿大
小儿嘌呤核苷酸磷... 疾病 (小儿PNP缺陷,小儿...)
嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase，PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病，为常染色体隐性遗传疾病。
小儿遗传性椭圆形... 疾病
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis，HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭...
相关症状 红细胞增多
血清病是一种由于外来抗原性物质(异体动物血清和某些药物，如青霉素、磺胺等)进入体内而引起的具有特征性的自身免疫性疾病。临床多呈急性或亚急性过程。血清病过程中出现体温升高、荨麻疹、关节症状等。
红细胞偏低是患了小儿缺铁性贫血的临床表现。缺铁性贫血是指指机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽红细胞的数量和血红蛋白的含量减少到一定程度时，继之红细胞内铁缺乏从而引起的贫血。缺铁性贫血是最...
小儿铅中毒(lead poisoning)大多经消化道摄入引起，引起急性铅中毒的口服剂量约为5mg/kg。
紫癜是小儿出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现青紫、瘀点、瘀斑，压之不褪色为特征，常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血。
相关疾病 急性黄疸型肝炎 血清病性荨麻疹 Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜
特发性血小板减少... 疾病 (免疫性血小板减少...)
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月...
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