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遗传性凝血酶原缺... 疾病 (遗传性凝血因子Ⅱ...)
遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常...
小儿血管免疫母细... 疾病
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得,除供给合成蛋白质之用外,它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致...
相关疾病 烧伤脓毒症
血浆白蛋白由肝实质细胞合成,是血浆中含量最多的蛋白质,占总蛋白的40%~60%。白蛋白主要生理功能包括:作为内源性氨基酸营养源;其具有相当的酸碱缓冲能力;它也是血浆中很主要的载体,许多水溶性差的物质如胆红素...
内毒素血症是由于血中细菌或病灶内细菌释放出大量内毒素至血液,或输入大量内毒素污染的液体而引起的一种病理生理表现。内毒素血症分为内源性和外源性两大类。
口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。
近一二十年来随着肿瘤发病率升高与治疗进步、自身免疫性和其他免疫相关性疾病诊断和治疗水平提高、器官移植突破和发展,特别是HIV/AIDS流行,免疫损害宿主(immunocompromised host.ICH)不断增加和积累,成为一个全球性的巨大...
相关疾病 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害 人免疫缺陷病毒感染性肾损害 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
葡萄糖磷酸异构酶... 疾病 (葡糖磷酸异构酶缺...)
葡萄糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase,GPI)缺乏症,是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外,第4种较常见的红细胞酶病。
妊娠合并血栓性血... 疾病 (妊娠合并血栓形成...)
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前三者称为三联征。本病病情多数凶险,死亡率...
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复动脉或者静脉血栓
小儿维斯科特-奥... 疾病 (小儿Wiskott-Aldrich综...)
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
镰状细胞贫血眼部... 疾病
镰状细胞贫血(sickle cell anemia)是一种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
本病为脑膜炎双球菌引起的败血症,皮肤表现以瘀斑为主,具有诊断价值。
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