1967年和1968年，Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病，进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高，溶血卵磷脂水平降低，游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，常累及...

相关症状 角膜混浊 蛋白尿

肾肿瘤约95%是恶性的，良性的很少见。恶性的肾肿瘤依据发病年龄和病理解剖学的特点，可分为两大类型：①幼儿的肾肿瘤：多称为肾胚胎瘤，大多发生在3岁以前。据统计，这种肾脏肿瘤占幼儿恶性肿瘤的20%。②成人的肾...

梗阻性肾病(obstructive nephropathy)是指各种原因引起的尿路任何部位的梗阻，导致梗阻上方压力增高，产生肾实质损害及功能障碍。它是急性和慢性肾衰竭的常见原因之一，也是反复发作尿路感染常见的诱发因素。

相关症状 低蛋白血症 少尿 等渗尿 腹胀 高凝状态

多肾盏畸形是一少见的先天性异常，其主要肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围，有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起症状，但尿液引流的异常会...

相关症状 发烧

发病率约为1/1000，其外显率近乎完全，这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾（ADPKD）导致。

相关症状 蛋白尿 脓尿

纤维性骨炎是由于慢性肾衰继发性甲状旁腺功能亢进，引起的高转运型骨病。主要病因是继发性甲状旁腺功能亢进，使甲状旁腺增生、功能亢进，导致患者低血钙、高血磷，特别是二羟胆骨化醇的缺乏，晚期骨骼病变，皮肤...

相关症状 瘙痒 关节疼痛 溃疡 骨痛

肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。

相关症状 多尿 烦渴多饮 抽搐 高热 颅内钙化

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Z...

相关症状 消瘦 恶心与呕吐 血压高 出汗异常 糖尿

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻...

相关症状 肚子疼 恶心与呕吐 血压高 婴儿喂养困难

显微型多血管炎(microscopic polyangitis，MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉，如果病变累及更小的动静脉和毛细...

相关症状 少尿 蛋白尿 肺含水量增加 血管过敏性炎症 指端出现Osler结节

淋巴瘤是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。共同的临床表现是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等。虽然淋...

相关症状 淋巴结肿大 肝脾肿大 肾衰竭 乏力 体重减轻

乳-碱综合征（Milk-Alkali Syndrome），是指因长期进食大量牛奶或钙剂，并服用大量可吸收的碱剂引起的高钙血症、碱中毒及不同程度的肾功能损害等一组临床症候群。过去多发生在消化性溃疡患者的内科治疗中，因治疗方案的...

相关症状 夜尿增多

免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病(nephropathy due to poisoning of immunosuppressive drug and anticancer drug)是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。

相关症状 蛋白尿 齿龈增生 血压高 面部多毛 少尿

戈登综合征(Gordon syndrome)是高血钾、高血氯、低肾素性高血压，也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。

相关症状 血压高

肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。

相关症状 智力发育迟缓 吡咯烷及呱啶尿 糙皮病样皮疹 共济失调 氨基酸尿症