中央晕轮状脉络膜萎缩与相似病

　　中央晕轮状脉络膜萎缩是一种常染色体的显性遗传病，主要累及人体的视功能，病情严重者会出现色盲。具体表现为主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失。因为本病属于染色体的遗传病，目前没有有效的治疗方法。中央晕轮状脉络膜萎缩与一些眼部疾病相类似，要注意加以鉴别。

　　1.Stargardt病。即黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。Stargardt病主要发生在6-20岁的人群中，多数患者会在15岁前发病，多数是双眼同时发病，病变对称，呈现椭圆形，边界不奇怪的萎缩区域，虽然Stargardt病的晚期也会出席脉络膜血管萎缩，但中小血管不会出现萎缩。

　　2.视锥细胞变性。视锥细胞变性出现的黄斑病变非常轻微，边界也不清晰，脉络膜不会出现进行性的萎缩，因此与中央晕轮状脉络膜萎缩进行区分。此外视锥细胞变性患者会有畏光、眼球震颤症状。

　　3.老年性黄斑变性。此病在眼底的黄斑区会出现色素的紊乱或锡箔样反光，这也是早期的中央晕轮状脉络膜萎缩症状，所以在早期难以区分两种疾病。但老年性黄斑变性多数出现在45-60岁之间，病情没有家族病史，不是遗传病，病变的边界也不清晰。可以很据发病的年龄和病变区域的清晰程度与遗传病中央晕轮状脉络膜萎缩进行区分。

　　4.中心性脉络膜萎缩。中心性脉络膜萎缩也是常染色体的显性遗传病。中央晕轮状脉络膜萎缩主要表现为双眼发病，双侧对称，而病变的区域仅仅举行在黄斑部，伴有脉络膜血管的萎缩，但眼睛的其他部分都正常。中心性脉络膜萎缩与中央晕轮状脉络膜萎缩是否属于同一类型的遗传疾病目前还有待研究。

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