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中央晕轮状脉络膜萎缩的症状

2015-03-1239健康网
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核心提示:中央晕轮状脉络膜萎缩是一种遗传性疾病,属于常染色体的显性遗传病。中央晕轮状脉络膜萎缩是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊的类型。常见于20-40岁的人群,一般是双眼染病,少数患者是单侧染病。中央晕轮状脉络膜萎缩的主要表现是视功能的改变和眼底改变。

  中央晕轮状脉络膜萎缩是一种遗传性疾病,属于常染色体的显性遗传病。中央晕轮状脉络膜萎缩是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊的类型。常见于20-40岁的人群,一般是双眼染病,少数患者是单侧染病。中央晕轮状脉络膜萎缩的主要表现是视功能的改变和眼底改变。

  视功能改变

  中央晕轮状脉络膜萎缩对于视力的影响是非常缓慢的,因为本病属于遗传病,所以患者在幼年时期就可能出现中心视力障碍,随着年龄的逐渐增大,视力会缓慢下降,到中年,就会出现视力的明显下降,视野中心出现暗点。暗点出现的早期,表现为旁中心暗点,适应黑暗的能力慢慢下降,阅读出现困难和眩光。中央晕轮状脉络膜萎缩患者一般没有夜盲症有的患者夜间比较差,也有的患者从小视力就不好。

  随着病情的逐渐发展,当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,患者早期不会出现色盲的表现,但到了晚期可能会色盲。

  眼底改变

  中央晕轮状脉络膜萎缩患者早期眼底黄斑部会出现颗粒状色素的脱失,中心凹光反射弥散,黄斑区呈锡箔样。有的患者双眼的黄斑部位会有水肿出现,有分泌物渗出。随着病情的发展,眼底的黄斑部会变成病变区,呈环形或圆卵形并且边界清晰,病变区域的脉络膜毛细血管和色素上皮会消失。脉络膜的大血管呈白线状。

  患者到了50岁左右,病变区域的脉络膜血管会比赛,原来的圆形区域会变成凿孔样萎缩区,呈灰绿色,有青铜样反光,其中掺杂有棕黑色及黄白色小点,其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景。中央晕轮状脉络膜萎缩的眼底病变几乎都发展在黄斑区或黄斑区周围的区域。

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