慢性病

遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,hx)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。[ 详情 ]

遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除,少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血,大多数于10~20岁左右出现贫血,偶有至50~60岁后始被发现者。[ 详情 ]

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,cll)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,淋巴细胞在骨髓、淋巴结、血液、脾脏、肝脏及其他器官聚集。95%以上的cll为b细胞的克隆性增殖(...[ 详情 ]

血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vwf多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vwd)的某些特点,但其缺陷在于gpⅰb/ⅸ,因此,本病又称假性vwd或血小板...[ 详情 ]

血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。[ 详情 ]

基本症状 关节腔内出血

遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺...[ 详情 ]

血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白ⅱb(gpⅱb) 和(或)ⅲa(gpⅲa)质或量的异常引起。[ 详情 ]

基本症状 牙龈出血 内脏出血

血友病甲(hemophilia a,ha)是一种x染色体连锁的凝血因子ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。[ 详情 ]