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血友病乙

(血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症)

血友病乙有哪些症状?

向您详细介绍血友病乙症状,尤其是血友病乙的早期症状,血友病乙有什么表现?得了血友病乙会怎样?

血友病乙症状

早期症状: 主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成

晚期症状: 创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。

相关症状: 拔牙后出血不止 出血倾向 血肿形成 关节腔内出血 关节腔内出血

   血友病乙症状诊断

一、症状

  血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意。

  根据出血的严重性和FⅨ:C水平,可分为重型(FⅨ:C<2%)、中型(FⅨ:C2%~5%)、轻型(FⅨ:C 5%~25%)和亚临床型(FⅨ:t225%~45%)。也有将FⅨ:t25%~40%分为轻型而无亚临床型。应注意FⅨ:C测定误差波动较大,分型时必须结合临床表现的严重性。重型、中间型和轻型约各占血友病乙的1/3。

  二、诊断

  根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ:C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。

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