盐类皮质激素分泌过少诊断详述

盐类皮质激素分泌过少症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防?

  本病常为隐袭性,且以原因未明的胃肠道症状,如食欲减退腹痛腹泻为首发症状。正常的肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关,但二者的关系仍未明了。除胃肠道症状外,还可呈衰弱无力体重减轻色素沉着血压下降等。

  患者以中年及青年为多,年龄大多在20~50岁之间,男女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。

  本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后,病人寿命大大延长,劳动力亦显著恢复,并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗过程中,病人抵抗力较低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚而导致肾上腺危象发作,应予注意。

  阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着,以暴露、压迫、摩擦部位最明显,如前额、周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也会出现棕色色素斑。本病除皮肤表现外,还有疲倦、精神萎糜、食欲不振头晕心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状,记忆力减退,思想不能集中,抑郁,烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖甲状腺机能减退,性机能减退等。

  实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低,血糖降低。X线摄片,肾上腺可见钙化点。

  除治疗外,在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等,而且多食用钠盐。

  临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状:

  全身乏力,虚弱消瘦,皮肤,粘膜色素沉着,皮肤外露部位、关节皱褶处明显色素沉着,同时口腔、唇、、颊粘膜均有色素沉着,女性阴毛腋毛减少,男性性功能减退。

  病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染,创伤,手术,分娩,过劳,大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心,呕吐,腹泻,严重脱水,血压降低,心律快,脉细弱,常有高热低血糖症低钠血症等,可危及生命。

  阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。

  诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。

  一、单纯性肥胖及2型糖尿病:可有肥胖高血压、糖代谢异常、月经紊乱、皮肤白纹等,血尿皮质醇及其代谢产物增高,但可被小剂量地塞米松所抑制,皮质醇及ACTH节律正常。

  二、假性Cushing综合征:酒精性肝脏损害时,不仅各种症状及激素水平类似本病,且对小剂量地塞米松给药无反应或反应减弱,但戒酒即可恢复。

  三、抑郁症:虽增高的激素及其代谢物不受地塞米松小剂量给药抑制,但无Chushing综合征的临床表现。

  为了预防本病发生,必须强调及早治疗各种结核病,尤其是肾结核、副睾结核、肠及腹腔盆腔结核等,对于长期应用糖皮质激素治疗者,应尽量避免对垂体肾上腺的抑制。肾上腺手术切除时也应注意避免本症发生。 本病治疗原则为:①纠正本病中代谢紊乱;②内分泌替代补充治疗;③ 病因治疗;④避免应激,预防危象。 由于本病属慢性过程,必须使病人了解防治本病的基本知识,自觉地尽量避免过度疲劳、精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激因素,也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠失水等情况。饮食须富含糖类、蛋白质及维生素,多钠盐少钾盐。如食物中氯化钠量不足,可进服食盐水溶液,每日摄入量在 10~15g左右,视各人需要而定,以维持电解质平衡。用内分泌治疗者每日仍需3~10g。 本病的最基本疗法除病因治疗外,需长期皮质激素的替代补充。目前常用皮质醇类激素(如可的松、氢化可的松、强的松和强的松龙)和醛固酮类激素(一般采用人工合成的11-去氧皮质酮的各种制剂)治疗。各种激素的剂量系一般病人所需,剂量但应用时必须个别化。

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