臀中肌麻痹步态

　　诊断：多发性肌炎临床表现：1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

　　2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

　　3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

　　4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

　　5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

　　6.少数有发热、关节痛等。

　　鉴别诊断：1、醉酒步态 见于小脑肿瘤、脑血管病，肿瘤，炎症、变性、桥脑小脑角肿瘤、橄榄桥脑小脑变性、酒精中毒性小脑退行性变、癌性脊髓小脑退行性变J脑萎缩J脑炎、脑干肿瘤、小脑后下动脉血栓、额叶病变、内耳眩晕症、前庭神经元炎等。

　　2、感觉性共济失调步态 见于亚急性联合变性、脊髓瘩、遗传性共济失调、后索病变、糖尿病及癌性神经病等。

　　3、痉挛性偏瘫步态 见于脑血管病、脑炎、脑外伤等后遗症。

　　4、痉挛性截瘫步态 见于痉挛性截瘫、脑性瘫痪、横贯性脊髓损害、脑性瘫痪、遗传性痉挛性瘫痪、侧索硬化症、皮质脊髓束变性等。

　　5、慌张步态 见于震颤麻痹及可引起震颤麻痹综合征的疾病。

　　6、跨阈步态 见于腓总神经麻痹等。

　　7、摇摆步态 见于进行性肌营养不良症。多发性肌炎、假肥大型肌营养不良症、够关节脱位等。

　　8、舞蹈步态 见于小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病等新纹状体的病变。

　　9、星迹步态 见于前庭迷路病变。

　　10、臀中肌麻痹步态 一侧臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

　　11、间歇破行 见于脊髓动脉内膜炎、脊髓发育异常、椎管狭窄、脊髓血管病变、亚急性坏死性脊炎、脊髓压迫症以及大血管病变而影响脊髓供血时等。

　　12、癌病性步态 见于精神因素及瘟病气质的人。

　　13、先天性肌强直病 由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步，肌肉张力不能立即放松，而致跌倒。

　　预防：治疗原则：1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂; 2.对症和支持治疗，防治各种感染; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗。

　　用药原则：1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

　　一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。

　　二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

　　三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mg V.D 1次/d。

　　四、有条件者可行血浆交换治疗。