颧部红斑

　　狼疮肾炎主要症状有三方面：

　　1.全身表现：间断发热;颧部红斑，由于形状似蝴蝶，又称蝶形红斑;无痛性口腔溃疡;多个关节肿痛;发生癫痫或精神异常;手足遇冷变得苍白，温暖后转为紫红，继之恢复常色，又称雷诺氏现象。

　　2.肾脏表现：单纯性血尿或蛋白尿;血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，呈急进性肾炎表现;慢性肾功能衰竭表现。生活中可表现为其中一种情况。

　　3.化验异常：血常规出现白细胞减少( < 4.0×109/L)，或贫血，或血小板减少( <100× 109/L);血沉快;补体 C3低;抗核抗体及自身抗体阳性。肾活检不仅有助于确诊狼疮肾炎，更能明确肾脏受损的严重程度，有利于判断病情和正确的治疗。

　　狼疮肾炎症状有时并不典型，仅有肾脏异常时，常被误诊为肾炎、肾病综合征或慢性肾衰，错过最佳治疗时机，病情不能得到及时改善，带来尿毒症、心衰或败血症等不良后果。因此早期诊断和早期治疗非常重要。对于女性肾病患者应自查是否存在上述全身症状，如果存在，应进一步做相应的化验检查。

　　一、病史及症状

　　多见于中、青年女性，轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿，无水肿 、高血压;多数病例可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现，伴有浮肿、高血压或肾功能减退，夜尿增多较常见;少数病例起病急剧，肾功能迅速恶化。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后，重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织，并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标。本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准。

　　二、体检发现

　　急性期发热较常见;多数病人有贫血貌;面部蝶形红斑为特征性改变。可伴有关节红肿、脱发、皮疹、心脏杂音或心包积液、肝脾肿大、淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等。

　　三、辅助检查

　　(一)尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

　　(二)多数有中度贫血，偶呈溶血性贫血、血白细胞下降，血小板多数少于100×109/L，血沉较快。

　　(三)免疫学检查：血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症，尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性，皮肤狼疮带试验阳性。

　　(四)重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。

　　(五)影象学检查：B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。

　　(六)肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮，肾活检有助于确诊。

　　狼疮性肾炎和普通肾炎要如何区分?

　　很多狼疮性肾炎患者由于出现大量的蛋白尿被错误的诊断为普通肾炎，不能进行正确的治疗，带来严重后果。

　　肾脏是红斑狼疮最易侵害的器官，狼疮性肾炎也是临床医学专家研究最多的问题。狼疮性肾炎是由于免疫复合物在肾脏内沉积造成了对肾脏的损害，它和一般的肾炎不同点是常可以在血中找到自身抗体，其中最主要的抗体是抗双链DNA抗体，本抗体与肾脏的损害有着十分密切的关系，在电子显微镜和免疫荧光显微镜下，我们可以看到肾脏里有大量的免疫复合物沉积。

　　为了正确区别狼疮性肾炎的不同类型，1982年世界卫生组织(WHO)给狼疮性肾炎进行了分型：

　　I型：微小病变型。病理检查正常，镜检有少量蛋白尿，预后好。

　　II型：系膜增生型。病变局限在肾小球系膜区，预后也较好。

　　III型：局灶增殖型。病变局限在肾小球的部分组织，经过积极治疗，预后也较好，但病情较前两型略重。

　　IV型：弥漫增殖型。整个肾小球都有病变，过去预后较差，现在有了激素、环磷酰胺等药物，5年存活率达到80%。

　　VI型：病变在肾小球基底膜，可有蛋白尿，高脂血症，经治疗预后相对较好。

　　VII型：硬化型，整个肾小球硬化成一个纤维网状，肾功能差，无法恢复，此时用药要防止药物的副作用对机体的损害。病人往往需要借助透析疗法，才能生存。

　　预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施：

　　一、重视体质因素

　　系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%，同卵孪生发病率高达69%，狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮受遗传因素影响。而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关。因此，对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕，一旦患病就应想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，则应积极治疗，防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。

　　二、积极治疗病毒感染

　　近年实验研究发现，病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此，我们应积极治疗各种病毒感染。尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"，决不能掉以轻心。因为"风为百病之长"，许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。

　　三、注意药物毒性

　　与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见。可能与药物中肼、胺、巯基团有关。因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者，应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。

　　四、避免日光曝晒

　　紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促使系统性红斑狼疮发生。因此，狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒，以减少紫外线过度照射造成的肾损害。