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女子身患罕见鱼鳞病

2024-03-16 00:09:0339健康网

核心提示:女子患有罕见的鱼鳞病,可能是常染色体显性遗传性非角化障碍性鱼鳞病、角蛋白5基因突变所致。建议及时到医院就诊,并进行针对性治疗。

女子患有罕见的鱼鳞病,可能是常染色体显性遗传性非角化障碍性鱼鳞病、角蛋白5基因突变所致。建议及时到医院就诊,并进行针对性治疗。

1.常染色体显性遗传性非角化障碍性鱼鳞病:为常见的良性鱼鳞病类型之一,可表现为轻度至中度的鳞屑性皮肤干燥,通常在儿童时期发病,皮损表现与异位生长孢子菌病相似,主要累及背部和四肢伸侧。一般无自觉症状或有轻微瘙痒,病情随年龄增长而改善,青春期后皮疹可减轻或消失。该疾病存在家族遗传倾向,由于是显性遗传性疾病,因此男性和女性都可能患病,但以女性更为常见。临床上尚缺乏有效的治疗方法,仅能对症处理,如外用保湿润肤剂等缓解局部症状,必要时也可遵医嘱使用维A酸乳膏等药物进行治疗。

2.角蛋白5基因突变:是一种X连锁隐性遗传性鱼鳞病,患者出生时即发生严重症状,病变广泛且严重,全身覆盖弥漫性鱼鳞样鳞屑,呈棕红色或暗褐色,表面附着大量糠秕状鳞片,外观类似石棉纸。大多数患者的指甲受累,出现甲营养不良,同时伴有掌跖角化过度以及毛囊角化。患儿大多死于围生期或婴儿早期,预后较差。目前没有特异性疗法,主要是针对症状采取相应的支持措施,包括沐浴、按摩、涂药和清除鳞屑等。

此外,在日常生活中要注意保持室内空气流通,避免长期处于潮湿环境中。还应注意个人卫生,勤洗澡,穿宽松舒适的棉质衣物,避免抓挠患处,以免继发感染。

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