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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症

(遗传性凝血因子Ⅴ缺乏)

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症有哪些症状?

向您详细介绍遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症症状,尤其是遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的早期症状,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症有什么表现?得了遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症会怎样?

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症症状

典型症状: 皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经量多拔牙后伤口经久不愈、产后出血、血尿、贫血

相关症状: 牙龈出血 皮肤瘀斑 拔牙后出血不止 关节腔内出血

一、症状

本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多,创伤或拔牙后出血,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。由于血小板FⅤ缺乏,血小板凝血质功能减弱。有些患者血浆FⅤ很低,仅有轻微出血症状。出血症状与血小板FⅤ的含量的相关性好于与血浆FⅤ水平的相关性。FⅤ Quebec常染色体遗传,出血症状严重。血小板FⅤ活性为正常的2%~4%,是继发于血小板缺陷的FⅤ活性缺陷。FⅤ水平在正常2%~14%的患者出现静脉或动脉血栓已有报道。杂合子病例FⅤ活性为正常的26%~60%,无出血症状。

二、诊断

病史、临床表现和实验室检查可诊断本病。FⅤ:C测定具有诊断意义。

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