血友病性关节炎症状

血友病是一种遗传性的凝血功能障碍的出血性疾病，由于患者体内缺乏凝血因子 VIII或IX导致。血友病分为血友病A、血友病B和血友病C三种类型，其中以血友病A较为常见。血友病可累及全身各个系统，如血液系统、肌肉骨骼等，在出现血友病性关节炎时，主要表现为自发性出血、关节积血以及关节畸形等症状。

一、血液系统

1.轻型：一般在出生后即可发病，但程度较轻，偶见有皮下瘀斑，通常不需治疗。重型：发病年龄较小，常于出生后3-6个月开始发病，表现为皮肤淤点、淤斑，也可发生于其他部位，包括鼻衄、牙龈渗血、女性月经增多等。随着病情进展，可逐渐发展为深部组织和内脏出血，甚至颅内出血。

2.肌肉系统：受累部位主要是四肢大关节，如膝关节、髋关节、肘关节和肩关节等，运动尤其是负重运动是诱发肌血栓形成的主要因素。如果未及时诊治，可能会造成不同程度的功能障碍。

二、肌肉系统

1.关节积血：当血友病儿摔倒或受到轻微创伤时，可引起关节腔内出血而致关节肿胀，严重者可影响肢体活动功能。关节积血吸收缓慢，可在关节处形成软骨损害，最终导致关节畸形。

2.关节破坏：反复关节出血可使局部纤维蛋白沉积，从而产生关节周围硬结，并进一步侵犯关节面，最后导致关节变形。病变可累及全身多个关节，以膝、踝、髋最为多见，其次为肘、腕关节等。晚期关节屈曲挛缩、僵直，不能完成相应的动作，严重影响患儿的生活质量。

对于存在血友病性关节炎的患儿，若处于急性发作期，应避免一切可能引发出血的因素，如剧烈运动、碰撞或外伤等。同时注意保护关节，防止损伤。必要时可以遵医嘱使用冷敷来减少出血量，缓解疼痛感。