血管性血友病是不是遗传病

血管性血友病是一种遗传出血性疾病，具有一定的家族遗传倾向，属于遗传病。该疾病是由于基因缺陷导致肝脏合成的FⅧ偏低或缺乏所致，凝血因子8(简称FⅦ)由血管内皮细胞产生，其数量与肝脏相关。

一、病因

1.常染色体显性遗传性血友病：为静止型和活化部分时间延长型，分别占95%和5%，前者较后者严重。此型因第2个外显子发生点突变，致使FⅧ∶C减少或无活性；后者则因第7个外显子发生点突变，致使FⅨ∶C减少或无活性。

2.凝血酶原基因突变：凝血酶原G40A错义突变可引起儿童获得性VWD。成人获得性VWD原因不明，可能与病毒感染有关。

3.先天性非编码RNA假性异常表达：在胚胎发育早期，FⅧ基因转录后形成前体mRNA，在成熟过程中出现异常剪接而形成含有缺失片段的成熟mRNA分子，导致蛋白质结构改变，表现为不同程度的血浆中FⅧ∶C水平降低及出血表现。

二、临床症状

一般情况下，轻症患者仅表现出轻微出血，重症患者会出现严重的自发性出血，且无法通过补充新鲜冰冻血浆进行治疗。另外，若患者存在明显的伤口出血不止的情况，则需要及时前往医院就诊，并遵医嘱使用人凝血酶原复合物等药物进行输注来改善不适症状。

对于患有上述疾病的患者而言，建议平时注意休息，避免剧烈运动以及过度劳累，以免加重病情。同时还要注意保持良好的心态，积极配合医生进行治疗。若期间出现明显不适，还需及时就医诊治，以免延误病情。