血友病皮肤黏膜出血

血友病是遗传性凝血因子缺乏症，由于患者体内缺乏以第Ⅷ因子为代表的7种血浆蛋白质，导致体内的凝血酶原无法转化为有活性的凝血酶，从而引起严重的出血。若血友病患者的病情比较严重，则可能会出现皮肤黏膜出血的症状。

一、原因

1.血管壁异常：正常情况下，在外源性或内源性凝血途径激活后，可形成管腔内的血液凝块而止血。如果血友病患者的血管壁结构和功能异常，可能导致血管壁通透性增加，容易发生皮肤黏膜出血的情况。

2.血浆异常：血友病患者的第Ⅷ因子缺乏时，会导致纤维蛋白单体与FVIIIa不能结合，进而影响到内源性凝血途径启动，使机体处于持续低度纤溶状态，此时则会加重皮肤黏膜出血症状。

3.基因突变：通常血友病是由先天性基因缺陷所致的遗传性疾病，主要是因为患者的造血干细胞中存在致病变异基因，其编码第Ⅷ因子的DNA序列发生改变，使得第Ⅷ因子合成障碍，继而导致血友病的发生。

二、治疗

对于轻型血友病患者而言，一般不需要特殊处理，定期观察即可。但对于重型血友病患者而言，需要遵医嘱使用人凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆等进行替代疗法，补充缺失的凝血因子，达到止血的目的。另外，还可遵医嘱应用氨甲环酸片抑制局部出血，必要时可通过手术对受损部位进行修复。

此外，建议此类患者日常生活中注意避免磕碰、剧烈运动以及服用阿司匹林肠溶片等可能会影响凝血机制的药物，以免诱发出血不止等情况。