获得性血管性血友病

获得性血管性血友病又称为遗传性出血性疾病，是一种以凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏为特征的出血性疾病。该疾病主要与基因突变有关，患者可表现为自发性出血或轻微损伤后出血不止的症状。

一、病因

1.FⅦ缺陷：FⅦ由肝脏合成，在肝细胞坏死时释放入血液循环中，与钙离子结合成复合物参与内源性凝血途径。如果存在FⅦ结构异常，则会导致其功能障碍而引起获得性血管性血友病。

2.抗FⅦ抗体产生：若因各种原因导致体内出现抗FⅦ自身抗体，如输注异体血浆和冷沉淀等，也可诱发获得性血管性血友病。

二、临床表现

1.轻型：常在幼年发病，有反复发作的皮肤黏膜及鼻腔出血史，一般无明显关节和深部组织出血倾向，通常不伴有血肿。

2.重型：出生时即已存在，或于幼儿期起病，有严重的出血症状，表现为广泛的皮下瘀斑、牙龈渗血、鼻衄、月经过多等。由于长期反复出血，可致骨骼畸形，甚至关节僵直，还会发生肌肉萎缩。

三、治疗

对于获得性血管性血友病的患者而言，日常生活中应注意避免磕碰、剧烈运动以及应用影响血小板聚集的药物，如阿司匹林等。此外，还可遵医嘱使用人重组FⅦα制剂进行替代治疗，必要时可通过手术对骨质畸形进行矫正。