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嗜血细胞综合征是什么病
核心提示：嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统对感染或恶性肿瘤产生异常反应，导致血液中嗜血性炎症细胞过度增生。
嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统对感染或恶性肿瘤产生异常反应，导致血液中嗜血性炎症细胞过度增生。
嗜血细胞综合征是由遗传性或获得性免疫缺陷导致的免疫调节障碍，引起淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞异常活化并增殖。这些异常细胞会持续分泌多种炎性因子，导致全身炎症反应。嗜血细胞综合征的症状包括发热、疲劳、黄疸、脾肿大等。重症患者还可能出现呼吸困难、神经系统紊乱等症状。
嗜血细胞综合征可以通过骨髓穿刺、血常规、流式细胞仪检测以及基因检测来确诊。典型实验室特征为全血细胞减少、血小板计数降低、铁蛋白水平升高以及高甘油三酯血症。嗜血细胞综合征通常采用联合化疗，如环磷酰胺、依托泊苷等药物进行治疗。对于特定类型的嗜血细胞综合征，可遵医嘱使用利妥昔单抗靶向B细胞受体。
嗜血细胞综合征的治疗需紧急进行，患者应避免接触可能诱发感染的因素，保持良好的个人卫生习惯以预防感染风险。
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