嗜血细胞综合征

嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统对感染或恶性肿瘤产生异常反应，导致血液中嗜血性炎症细胞过度增生，引起多器官功能衰竭。

嗜血细胞综合征是由遗传性或获得性免疫缺陷导致的免疫调节障碍，使得巨噬细胞和淋巴样细胞过度活化并大量增殖，形成嗜血性炎症细胞。这些异常细胞会释放多种炎性因子，进一步加剧炎症反应，造成器官损伤。嗜血细胞综合征的症状包括高热、乏力、黄疸、脾脏肿大等。重症患者还可能出现呼吸困难、胸腔积液等症状。

嗜血细胞综合征可以通过骨髓穿刺、血常规、血生化以及流式细胞仪检测来诊断。典型实验室特征为全血细胞减少、血小板计数降低、肝酶升高和铁蛋白水平增高。嗜血细胞综合征通常采用联合化疗，如CHOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）或BEACOPP方案（博莱霉素+依托泊苷+环磷酰胺+阿霉素+长春碱+丙烯腺嘌呤+泼尼松）。对于特定类型的患者，靶向治疗也是一种选择。

嗜血细胞综合征的预后取决于早期识别与及时治疗。建议定期体检，尤其是有家族史者，以早期发现潜在风险并采取预防措施。