镰刀型细胞贫血症是什么病
核心提示:镰刀型细胞贫血症是一种遗传性溶血性贫血疾病,其红细胞在缺氧时会形成弯曲如镰刀状的异常形态,导致血液凝固和组织缺氧。
镰刀型细胞贫血症是一种遗传性溶血性贫血疾病,其红细胞在缺氧时会形成弯曲如镰刀状的异常形态,导致血液凝固和组织缺氧。
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镰刀型细胞贫血症是由于基因突变导致血红蛋白中的珠蛋白分子结构改变,使得红细胞变成镰刀状,使其容易破裂而引起溶血。这种异常的红细胞会导致血管阻塞,引发疼痛和其他并发症。患者可能出现疲劳、黄疸、脾脏肿大等症状,还可能伴随发热、感染等问题。严重情况下可能导致器官损伤甚至功能衰竭。
为确诊该疾病,医生可能会建议进行血常规、血红蛋白电泳分析、高分辨率CT扫描等检测项目。针对镰刀型细胞贫血症的治疗方法包括药物治疗和输血疗法。常用药物有羟基脲、阿巴鲁单抗等;当病情紧急或者需要快速提升血红蛋白水平时,可考虑输血治疗。
患者应避免处于低氧环境,保持充足的水分摄入以防止尿路结石,并遵循医嘱定期监测病情变化。
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