镰刀状红细胞性贫血是什么病
核心提示:镰刀状红细胞性贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于血红蛋白分子结构异常导致红细胞变形为镰刀状,使其易于破裂而溶血。
镰刀状红细胞性贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于血红蛋白分子结构异常导致红细胞变形为镰刀状,使其易于破裂而溶血。
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镰刀状红细胞性贫血是由于基因突变引起珠蛋白肽链结构改变,使镰状红细胞形成。这种异常的红细胞形态影响其功能,易被破坏,在脾脏滞留并导致脾肿大。患者可能出现疲劳、黄疸、贫血以及腹部疼痛等症状。如果病情严重,还可能伴随呼吸困难、神经系统紊乱等并发症。
可以通过血常规、血红蛋白电泳、血涂片镜检等实验室检查来诊断镰刀状红细胞性贫血。此外,骨髓活检能够评估造血功能状态。镰刀状红细胞性贫血的治疗通常包括定期输血、降低溶血的药物治疗如羟基脲、阿司匹林等。对于特定病例,可考虑脾切除术以减少无效红细胞的破坏。
患者应避免处于高氧环境,因为这可能会加剧镰状红细胞的形态改变。饮食上需均衡且富含铁质,确保营养的同时支持红细胞健康。
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