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什么是镰刀型细胞贫血症
核心提示：镰刀型细胞贫血症是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于血红蛋白分子结构异常导致红细胞形成镰刀状。
镰刀型细胞贫血症是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于血红蛋白分子结构异常导致红细胞形成镰刀状。
镰刀型细胞贫血症是由于基因突变引起血红蛋白β链中的谷氨酸被缬氨酸所替代，使得血红蛋白分子形成不稳定的镰刀形结构。这种异常的血红蛋白会阻碍氧气与血红蛋白的正常结合，影响红细胞的功能和寿命，导致溶血性贫血的发生。镰刀型细胞贫血症患者可能出现疲劳、黄疸、脾脏肿大等症状。重症患者还可能伴随呼吸困难、感染易感性和疼痛等不适。
确诊镰刀型细胞贫血症通常需要进行血常规检查、Hb电泳分析以及高分辨率的气相色谱法检测。此外，基因检测也可用于诊断该疾病。镰刀型细胞贫血症的治疗包括药物治疗如羟基脲和皮质类固醇，以及定期输血。对于特定病例，骨髓移植也被视为有效的治疗方法。
镰刀型细胞贫血症患者应避免处于低氧环境，保持充足的水分摄入以防止尿酸沉积，并遵循医嘱调整饮食，确保营养均衡。
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