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专家解读:史上首例颈椎管内浆细胞性肉芽肿

2016-03-2539健康网
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核心提示:我们常说,医学是一门经验科学。见过了,就知道怎么做。而且做的越多,越是熟练。大多数服务在医疗一线的医学专家们,在他们的学业阶段,老师亦是这样教育他们。这样就产生了一个问题,当来到自己面前的是一个从来没有遇到过的病人,无章可循、无据可依的时候,就会让很多的专家感觉束手无策。

瞿东滨 脊柱骨科主任医师
查看名医介绍收起名医介绍南方医科大学南方医院
名医介绍:主任医师,28年从医经验,擅长脊柱骨折、颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄、腰椎滑脱、脊柱结核、脊柱肿瘤等诊疗,国内较早开展齿状突骨折直接螺钉固定、枢椎椎弓根螺钉固定以及一期手术治疗脊柱结核等研究,在脊柱结核诊断与治疗方面有深入研究,是国内活跃的中青年脊柱专家。

  我们常说,医学是一门经验科学。见过了,就知道怎么做,做的越多,越是熟练。大多数服务在医疗一线的从业者在他们的学业阶段,老师亦是这样教育他们。于是就产生一个问题,当来到自己面前的是一个从未遇到的病人,无章可循、无据可依的时候,怎么办?

  一年前,南方医院就迎来了一位这样的病人。河源市紫金县的谢某,从出现下肢无力症状到无法行走,仅仅只用了短短一个月时间。经过放射科全面检查,被初步诊断为肥厚性颈膜炎。这种疾病,之前可见的报道仅10多例,预后非常不好。然而,在手术中,专家们发现,谢某患的是却是另外一种更为少见的疾病——颈椎管内浆细胞性肉芽肿。而这个,全世界范围内没有任何病例报道。摆在专家面前的,是一道没有人见过、更没有人解答过的难题。  

专家解读:史上首例颈膜内浆细胞性肉芽肿

  突发怪病,多方检查不知病因

  谢某今年43岁,08年7月份开始,他感觉到双腿没有力气,一开始并没有在意,但是仅仅过了一次月,他清晰的记得,在奥运会开幕式那天,他的双腿已经无法行走了,甚至上肢的活动也开始受到影响。由于当地医疗条件有限,他从紫金人民医院转到河源人民医院,做了磁共振检查之后,医生发现,谢某颈部脊椎受压,但是,具体原因从影像学资料上无法判断。

  于是谢某辗转来到惠州中心医院,但这里的医生也没法解决他的问题。不过转机却在这时候出现了,他被惠州中心医院转送到南方医院。然后,便有了他在这里的“三进三出”。

  全身状况恶劣,手术成为一种奢望

  刚到南方医院,谢某以神经性症状被安排到神经内科。经过一系列检查,放射科的医生看到,他的颈椎管硬膜很厚,压迫脊髓,初步诊断为肥厚性颈膜炎。但由于谢某家庭经济状况较差,治疗一段时间,自己的积蓄全部花光,只好回去了。

专家解读:史上首例颈膜内浆细胞性肉芽肿
谢海增来到医院复查的时候向瞿教授展示他的手部活动能力

  过了一段时间,在亲戚、同学、朋友的帮助下,他再次来到南方医院,这一次,神经内科召集了全院专家进行会诊。经过会诊,他以肥厚性颈膜炎被转到脊柱骨科准备手术。但当时的主刀专家,脊柱骨科副主任瞿东滨教授发现,谢某当时全身状况非常差,发热、肺功能受限,白蛋白很低,手术的耐受度很低。在这种情况下,手术成为了一种奢望,骨科专家们只好让谢某再次回家。

  病情突现转机,手术顺利开展

  12月份的某天,骨科瞿东滨教授出诊的时候,从门外推过来一个坐着轮椅的病人,病例递过来,“谢海增”,瞿教授很惊讶,不就是两个月前会诊的那个病人吗?当时回去的时候病情很严重,但现在,气色却很好,病情怎么转变的这么快?

  其实,谢海增当时也做好了回去等死的准备,并没有做过多的治疗,家里人也做好了打算。没成想,慢慢的,他竟然自己缓过劲来了,病情逐渐好转。刚回去的时候,1/4个馒头都咽不下去,回去一个月后,可以吃两三个馒头。瞿教授非常兴奋,马上安排实验室检查,检查结果如他所料,谢某的全身状况非常好,已经达到手术耐受标准。

  术中发现,是惊喜也是下一个难题

  手术在一周后顺利进行。术中,主刀的陈建庭教授、江建民教授和瞿教授惊奇的发现,病人的硬膜外有一层慢慢可以分离出来的东西,据此他们确定,谢某患的并不是之前初步诊断的肥厚性颈膜炎。于是陈建庭教授当机立断,先减压,手术切除一部分。不过由于该物质呈环形生长,前面的一半没办法切掉,只能先把椎管后面的部分分离下来,尽可能解决颈部脊髓的压迫。专家解读:史上首例颈膜内浆细胞性肉芽肿

取出的肉芽肿厚度达4mm

  分离下来的物质,经过病理检查,被确定为颈椎管内浆细胞性肉芽肿。终于可以确诊了,但难题也随之而来。这种病,之前世界范围内可见的报道只有一例,且不在硬膜外。虽然浆细胞性肉芽肿可以生长在很多地方,脑部,肺部,胃部等,但病例非常之少,没有任何根据可以遵循。后续治疗如何进行,成了一个摆在主刀专家面前的一个最大难题。

  大胆使用激素,病情逐渐好转

  浆细胞性肉芽肿属于免疫变态反应的一种疾病类型,是免疫介导的反应。按一般治疗原则,激素是最好的药物。但激素的副作用,路人皆知。如果用了没有作用,反而出现其他问题,怎么办呢?瞿教授表示,当时没有任何办法,只能一试。而且,在激素剂量很低的情况下,绝大部分人是可以耐受的,不会产生严重问题。于是,按照自己的思路,和谢海增取得充分沟通以后,瞿教授做出了一个无奈之下的大胆决定,用激素来治疗。

  之后,谢海增就开始在瞿教授的指导下使用一些低剂量的激素,回家之后,在6个月的时间内逐步减量使用。令人惊喜的是,效果出现了。1个月以后,他可以拿筷子吃饭了;两个月,他就可以拄拐行走了;到09年9月份,瞿教授去河源办学习班,顺路去探望谢海增的时候,他看到的是与他想象中的完全不同的,一个不用拄拐的、很正常的人。

  循证治疗,为后来者提供可靠依据

  瞿教授认为,谢海增的治疗原则从循证医学出发,却在经验上为后来者提供了可靠的依据。“颈椎管内浆细胞性肉芽肿在外部症状上往往表现为高位截瘫并逐渐加重,在临床上则表现为脊髓压迫。通过影像学的检查,可以确定病因,后期可以通过病理进一步明确。在治疗上,应尽量以手术切除为主,部分解除后,为后续病理治疗赢得缓冲期。然而再使用小剂量的激素来进行免疫学控制治疗。至少从这一例病例来看,是收到了很好的效果。”

  后续:

  现在谢某还在服用一些营养性的药物,虽然感觉下肢的力量不是太够,但日常生活可以自理。不仅可以自己骑单车,还能做一些力所能及的家务活。一年过去,再次来到南方医院复查,磁共振显示,他的椎管压迫已经完全消失。令人避之唯恐不及的激素,在关键时刻,不仅救了他一命,而且让他回归了正常生活。

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