骨髓纤维化是什么
核心提示:骨髓纤维化是一种造血干细胞的克隆性病变,导致正常造血组织被纤维组织所代替。一般分为原发性和继发性两种情况,主要临床表现为苍白、虚弱无力、气短、心慌等贫血表现。
骨髓纤维化是一种造血干细胞的克隆性病变,导致正常造血组织被纤维组织所代替。一般分为原发性和继发性两种情况,主要临床表现为苍白、虚弱无力、气短、心慌等贫血表现。
一、原因
1.遗传因素:如果家族中有人患有此病,则后代发病的概率明显增加。
2.物理因素:长期接触电离辐射或受到放射线照射的人群患该病的风险较高。
3.化学因素:如果患者经常服用影响血细胞生成的药物,如抗肿瘤药环磷酰胺片、复方环磷酰胺片等,可能会引起骨髓纤维化的发生。
4.免疫性疾病:患有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病时,会导致机体产生异常抗体,攻击自身正常的造血组织,从而诱发骨髓纤维化。
二、治疗
1.对症支持治疗:对于有症状的低危型和部分中危型的成年患者,可采取输注红细胞的方法改善贫血;而对于高危型以及年轻患者,可以进行异体造血干细胞移植手术。
2.药物治疗:可在医生指导下使用羟基脲片、干扰素α-2b注射液等药物,抑制异常增生的巨核细胞系列及红系前体细胞系,使病态造血减轻或消失,从而改善病情。
3.手术治疗:若上述方法效果不佳,还可通过手术将脾脏切除,以缓解不适症状。
日常生活中要注意饮食健康,避免食用过于辛辣刺激的食物,以免加重病情。