血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vwf多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vwd)的某些特点，但其缺陷在于gpⅰb/ⅸ，因此，本病又称假性vwd或血小板...[ 详情 ]
遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺...[ 详情 ]
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白ⅱb(gpⅱb) 和(或)ⅲa(gpⅲa)质或量的异常引起。[ 详情 ]
血小板促凝活性异常，又称scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。[ 详情 ]
血友病甲(hemophilia a，ha)是一种x染色体连锁的凝血因子ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。[ 详情 ]
