淋巴结充血

　　临床表现

　　1.急性期(发热期) 持续8～12天，平均10天。

　　(1)发热：突然发热体温38～41℃多呈弛张热，偶有稽留热食欲低下、嗜睡或烦躁不安、情绪易激动病情严重者有无菌性脑膜炎表现。部分患者可有腹泻或梗阻性黄疸。高热一般持续5～11天或更久。

　　(2)双侧结膜充血：发热后不久即可出现结膜充血少数发生滤泡性睑结膜炎。

　　(3)口腔黏膜改变：口唇潮红、皲裂，弥漫性口咽部潮红、出血舌乳头突起、发红，呈“杨梅舌”样改变。

　　(4)皮疹：病后3～5天出现皮疹，皮疹以躯干部较多，也可发生于颜面和四肢。皮损呈麻疹样、猩红热样、多形红斑样，但无疱疹及结痂愈后无色素沉着，不痒持续1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常为泛发型，但有时躯干部更明显，或周边性分布，有些则主要发生于会阴部。急性期约20%病例出现会阴部肛门皮肤潮红和脱屑，1～3年前接种卡介苗的部位再现红斑或结痂。

　　(5)肢端病损：发热后4～7天掌、跖部出现大片红斑，手足呈硬性水肿指(趾)呈梭形肿胀，常因关节剧烈疼痛而有活动受限。肢端病损是MCLS的特征性体征，掌跖呈弥漫性紫红色;恢复期，指(趾)端出现特征性脱屑，并常累及整个掌跖部。

　　(6)淋巴结肿大：仅见于50%的患者，颈部淋巴结肿，多为单侧。肿大的淋巴结质地较硬，直径1.5cm，红、热不明显，略有触痛，呈急性非化脓性淋巴结炎。

　　2.亚急性期 本期主要表现为掌、跖部大片脱皮，指(趾)末端甲周处开始膜状脱屑继而全身脱屑。部分患者出现关节炎和严重的心脏受累症状。本期历时约1个月。

　　3.恢复期 从病程第6周进入恢复期。此期所有临床症状逐渐消失，血象、血沉恢复正常恢复后期(起病后2～3个月)部分病例指甲出现横沟纹。

　　诊断 在上述6条中除发热外，至少尚需具备4条才能诊断。需与下列疾病进行鉴别：

　　1.猩红热 病后1天发疹，为弥漫性细小密集的红斑，皮肤皱褶处皮疹更密集，可见深红色瘀点状线条，四肢末端皮疹少见，抗生素有效。

　　2.中毒性休克综合征 发病年龄较大，多见于月经期青年妇女，有低血压(收缩压≤90mmHg)。

　　3.小儿结节性多动脉炎 临床上常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑、荨麻疹或多形红斑表现，可有高血压、心包渗出、心脏扩大充血性心力衰竭及肢端坏疽等。

　　(1)幼年类风湿性关节炎：多为低热，反复引现各形皮疹(热退疹隐)，热程反复、迁延，非手指、足趾末端红肿(为关节中心肿痛)，无掌跖潮红、口唇潮红、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌，无冠脉损害等特征。

　　(2)猩红热：猩红热皮疹于发病后24小时迅速出现，本病皮疹在发病后第三天才开始，皮疹出现比本病早;猩红热皮疹为针头大的小丘疹，本病皮疹形态接近麻疹和多形红斑;猩红热可见于各年龄组，本病好发年龄是婴幼儿及较小儿童;猩红热咽拭子培养有溶血性链球菌生长，抗“O”滴度增高，本病此两项检查阴性;猩红热用青霉素治疗效果好，本病青霉素无疗效。

　　(3)传染性单核细胞增多症：持续发热、淋巴结肿大与川崎病有相似之处，但无球结膜充血及口腔黏膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞为主，占70%-90%，异常淋巴细胞达10%。

　　1.一级预防 由于本病病因不明，只能通过注意营养，锻炼身体，减少化学药物的应用，避免环境污染等来减少发病。

　　2.二级预防 (1)早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据临床表现，结合本病诊断标准，并排除其他疾病，可诊断本病;(2)早期治疗。

　　3.三级预防

　　(1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为川崎病的高危因素为：①巨型冠状动脉瘤，直径≥8mm，多发性，呈囊状;②发热病程长，超过3周;③曾用激素治疗;④发病年龄在2岁以上;⑤贫血程度重，反应血管炎情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、心肌梗死、血栓性闭塞、心源性休克、心律紊乱等，是提高治愈率，减少病死率的关键。本病大部分预后良好，病死率0%～2.6%。但恢复期中可有猝死发生，曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。

　　(2)本病患儿体质多较虚弱，属中医偏于阴虚之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。