先天性性联无γ-球蛋白血症

先天性性联无γ-球蛋白血症简介

由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。

先天性性联无γ-球蛋白血症基本知识

• 是否属于医保： 否
• 别名： 先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
• 发病部位： 血液血管
• 传染性： 无传染性
• 多发人群： 家族病史 均为男性
• 相关症状： 血管性水肿 免疫缺陷 粒细胞减少 脓疱 反复感染 [详细]
• 并发疾病： 脑膜炎 [详细]

先天性性联无γ-球蛋白血症诊疗知识

• 就诊科室： 儿科 内科
• 治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元）
• 治愈率： 对症治疗为主无法根治
• 治疗周期： 终身间歇性治疗
• 治疗方法： 预防治疗、药物治疗 [详细]
• 相关检查： 淋巴细胞数 皮肤试验 [详细]
• 常用药品： 马破伤风免疫球蛋白(F(ab')2) 抗人T细胞猪免疫球蛋白 免疫球蛋白G&A&M测定试剂盒(免疫比浊法) [详细]

先天性性联无γ-球蛋白血症去医院必看

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