您现在的位置：疾病百科 > 疾病症状 >先天性性联无γ-球蛋白血症
先天性性联无γ-球蛋白血症是怎么回事？
向您详细介绍先天性性联无γ-球蛋白血症的病理病因，先天性性联无γ-球蛋白血症主要是由什么原因引起的。
先天性性联无γ-球蛋白血症病因
一、发病原因
病因为 X 染色体性联遗传。
二、发病机制
周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。
并发疾病病因
