先天性十二指肠闭锁

　　由于持续性呕吐，患儿可发生脱水、电解质紊乱，亦常继发吸入性肺炎。

　　一、肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。

　　共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。

　　二、术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。

　　此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。